血友病には種類がある?
血友病には種類がある?

その通りです。出血時にどの因子が正しく働かないのかにより、異なる種類の血友病が存在します。 血液中には少なくとも14の因子が存在しており、血友病患者は、そのうちのどれか一つが正しく働かないか、またはほとんど存在していません。 この種類を知ることは大変重要です。何故なら、異なる種類の血友病患者は異なる種類の製剤を必要とするからです。

先のページのリレーの話を覚えていますか?
各々14種類の因子が、血液を固めるメッセージを次々とリレーしていき、最後の因子は、血を固めて出血を止めるフィブリン・ネットを作るよう、体内に信号を送ります。 もしいずれかの因子が正しく働かないと、レースが道半ばで中断され、血液を固めるメッセージが最後の因子にリレーされなくなってしまいます。 メッセージがないと、フィブリン・ネットは作られず、血小板血栓がはがれ落ちてしまい出血が続いてしまいます。

血友病患者の多くは第8因子に問題があります。 他の「ランナー」全員は、第8因子に届けるべく血を固めるメッセージをリレーし続けます。 しかし、途中のランナーである第8因子がいなければ、最終的にそのメッセージを読む人がおらず、血を固める事が出来ません。 これは、第8因子欠乏症または、血友病Aと呼びます。
第9因子欠乏症は、血友病の中で2番目に多い種類で、血友病B または、クリスマス病と呼びます。 なお、第9因子はメッセージを第8因子に伝えるランナーでもあります。

血友病Aの患者は、働きの悪い第8因子を補うために、第8因子の入った製剤を注射しなければなりません。
血友病Bの患者は、働きの悪い第9因子を補うために、第9因子の入った製剤を注射しなければなりません。

約80%の血友病患者が血友病Aで、約20%の患者が血友病Bだと言われています。
但し、世界でも非常に稀で、ごく僅かの患者しかいませんが、第7因子欠乏症や第13因子欠乏症の血友病患者もいます。

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