血友病の筋肉内出血は下腿三頭筋(腓腹筋、ヒラメ筋)、大腿筋、臀筋、腸腰筋、前腕や上腕の屈筋などに多い。

治療については、初回投与は20～40%を目標とする。その後、20～40%を維持レベルとして１日１～２回、３～７日間連続投与する(表)。出血初期は安静にして出血部位を冷やして血管を収縮させて出血量を少なくする方がよい。補充療法により止血し、回復してくると暖めながらリハビリを行う。

表 筋肉内出血時の凝固因子投与量

出血の 時期と程度	初回投与量 (目標凝固因子 レベル)	連続投与 (目標凝固因子 レベル)	投与期間
初期	20～40%	必要ない 場合もある	１回～数回
腫脹が 強い場合	40%	20～40%	３～７日間
腸腰筋	60%	30～60%	１～２週間

写真12は下腿三頭筋に血腫を生じた症例のCT像である。

筋肉内出血を生じた後も製剤を投与しながら仕事を続けていたところ、次第に悪化し歩行不能となって来院した。
血腫による圧迫のために下肢の運動障害(屈曲、伸展とも)を伴っていた。
補充療法により次第に血腫は縮小し、リハビリを平行して行い軽快した。

腸腰筋は骨盤と脊柱の下部から起こって大腿骨につき、大腿の運動(内転を除く)を行う。
腸腰筋は腸骨筋と大腰筋、小腰筋とからなり、大腿骨を前に上げる(屈曲)主要な筋肉である。

腸腰筋出血は腸腰筋内から筋膜間隙に及ぶため、強い痛みと下肢を伸展できない特徴的な姿勢をとる。
大腿神経は腸腰筋に沿って鼠径靱帯を通過するため、血腫の圧迫によって知覚障害が出現する場合もある。

通常の腸腰筋出血(写真13)は１～２週間で軽快するが、写真14に示す症例は外傷により腰椎横突起の骨折と著名な腸腰筋出血を伴っており、長期入院を要した。

治療については、初回投与は凝固因子レベルが60%になるようにする。
連続投与は30～60%を目標に１日２回で１～２週間連続投与する。(表)。
出血症状の回復具合に応じてリハビリを平行して行う。

筋肉内の出血が吸収されずに血腫として残存し、そこに出血が反復すると血腫が巨大化して腫瘤状になることがある。
カプセル化すると補充療法では改善せず手術を要することもある。

症例は41歳の血友病患者で頸部の筋肉に出血したが自覚症状が強くなく放置していた。
１年後、頸部のしこりを訴えて受診し、CTで胸鎖乳突起の血友病性嚢腫と診断された(写真15)。
補充療法を３ヶ月施行したが効果がなく次第に増大してきたので除去に踏み切った。

繰り返す出血への対応