CHPnet 会議室
血友病に関して
Have a deep discussion !! 
-定期補充と関節症-匿名(2020/2/25 13:45)No.4044
　┣Re:定期補充と関節症-阿部(2020/3/3 11:56)No.4045
　┃┗Re:定期補充と関節症-点睛(2020/3/21 15:45)No.4046
　┗Re:定期補充と関節症-匿名(2020/6/16 13:28)No.4064
　　┣Re:定期補充と関節症-点睛(2020/6/18 00:07)No.4065
　　┃┗Re:定期補充と関節症-匿名(2020/6/19 11:45)No.4067
　　┃　┗Re:定期補充と関節症-点睛(2020/6/20 00:44)No.4068
　　┃　　┗Re:定期補充と関節症-匿名(2020/6/20 06:55)No.4069
　　┃　　　┗Re:定期補充と関節症-点睛(2020/6/20 11:06)No.4072
　　┃　　　　┗Re:定期補充と関節症-匿名(2020/6/20 14:10)No.4074
　　┃　　　　　┗Re:定期補充と関節症-点睛(2020/6/21 01:06)No.4075
　　┃　　　　　　┗Re:定期補充と関節症-匿名(2020/6/21 07:15)No.4077
　　┃　　　　　　　┗Re:定期補充と関節症-点睛(2020/6/21 11:25)No.4078
　　┃　　　　　　　　┗Re:定期補充と関節症-匿名(2020/6/23 22:17)No.4080
　　┗Re:定期補充と関節症-健児(2020/6/19 11:32)No.4066
　　　┗Re:定期補充と関節症-匿名(2020/6/20 06:59)No.4070
　　　　┗Re:定期補充と関節症-健児(2020/6/20 09:39)No.4071
　　　　　┗Re:定期補充と関節症-匿名(2020/6/20 14:08)No.4073
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4044定期補充と関節症匿名 E-mail 2020/2/25 13:45

初めまして。

血友病の治療に関して、定期補充療法が普及していますが、
血友病Aまたは血友病Bの重症の方で定期補充は行っていない方はいらっしゃいます
か？いらっしゃいましたら理由を教えて頂きたいです。

また、同じく重症の方で、30歳を過ぎても関節症にはなっていない方いらっしゃいま
すか？コメントよろしくお願いしますm(_ _)m

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4045Re:定期補充と関節症阿部 2020/3/3 11:56
記事番号4044へのコメント
阿部＠管理人です。

ウチの息子が正にそうです。
1998年生まれで、その頃は定期補充療法が始まった頃でしたが、まだデマンド注射の方も
随分と多かったと思います。
本格的に定期補充が広がったのは自分の息子の一つ後の世代だった気がします。

息子は活性率が1%以下の重症でしたが、そういった状況でしたので、親の判断でデマンド
で補充していました。

その後、息子は親の手を離れて自己注射するようになりましたが、定期どころか、余計注
射しなくなってしまいました。理由は単に面倒だから・・・・だと思います(笑)。痛い時
に打てば良いんだ！としか言いません(笑)。
今も1か月に２〜３回しか打っていないような気がします。
酷かったのは、去年、半年間海外に留学していたのですが、半年に2回しか打たなかったと
のこと。

実は中等症？という疑いもありましたが、活性値はやはり1%以下で、アザだけは頻繁に作
っています。
実は関節はボロボロだろう！とのことで、ちょっと前に診てもらったらしいのですが、先
生も驚くほど関節は綺麗だったとか。
0歳のころから今もずっと水泳を続けており筋肉はしっかりしており、関節への負担は少な
いのかなと思いますが、さすがに本当に重症なのかと思うくらい不思議です（主治医もそ
う仰ってました）。


ということで、重症でもそんな患者もいるということで。
全く参考にならないし、参考にしないでくださいね。


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4046Re:定期補充と関節症点睛 2020/3/21 15:45
記事番号4045へのコメント
私も定期補充はしていません、出血した時だけ製剤投与する。
定期補充していなかったことで救われたのがHIV感染です。
1980年代日本中を騒がせた薬害エイズ事件の被害者に成らなかったのは、定期補充をしていな
かったから。
学生時代に半分か1/3程度しか登校出来なかった私でしたが、20歳を過ぎて1980年代は一年に
一度も血液製剤を打たない年もあったほど好調でした。
今でも年間投与回数は1回から多くて4〜5回です。

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4064Re:定期補充と関節症匿名 2020/6/16 13:28
記事番号4044へのコメント
返信ありがとうございました。
質問主です！

息子はB重症で4歳なのですが、定期補充はしていません。

関節内出血ってなんの前触れもなく突然起こるものでしょうか？

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4065Re:定期補充と関節症点睛 2020/6/18 00:07
記事番号4064へのコメント
＞関節内出血ってなんの前触れもなく突然起こるものでしょうか？
原因が有るのかもしれませんが、大人になった今でも原因不明の内出血はありま
す。
20歳頃から約20年間割合好調な生活をしていましたが、2000年の夏に突然腰に内
出血を起し、朝目が覚めたら身動きが取れない程でした。
原因は全く解らない、これ程の出血をするような原因が思い当たらない。
それをきっかけに、同じ内出血を年に4回も繰り返し仕事を断念しました。
それから4〜5年は回数は減りましたが、時々出血し段々と出血も無くなりまし
た。
今でも時々出血が起こります。
多分ですが出血量は微量だと思います、寝ている間に内出血が溜まり目覚めた時
には動けない程に成っている。
偶々夜中にトイレに目覚め、出血に気が付いて製剤を投与して重症化を防げたこ
とも何度かあります。

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4067Re:定期補充と関節症匿名 2020/6/19 11:45
記事番号4065へのコメント
質問主です！
ご回答ありがとうございますm(_ _)m
何の自覚もなく突然出血することもあるのですね。
それはレントゲン、CT、エコー、MRIを定期的に撮っていても分からないのでしょうか。
防止する手段としては、血液製剤を定期的に補充し、活性値を高めの状態に保つことが必要な
のでしょうか。
ご存知でしたらご意見お聞かせくださいませ。

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4068Re:定期補充と関節症点睛 2020/6/20 00:44
記事番号4067へのコメント
レントゲン、CT、エコー、MRIを定期的に撮っていても、その時点までは出血がないとしか解りま
せん。
次の瞬間出血を起こしたら意味がありません。
血液製剤を定期的に補充していたら防げると思います。
ですが、インヒビターの問題とか過去のHIV感染を考えると、私は定期補充をしません。

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4069Re:定期補充と関節症匿名 2020/6/20 06:55
記事番号4068へのコメント
やはり、いつ出血するか分からないのですね。

「インヒビターの問題」とは定期補充しているとインビビターが発生してしまう確率が高くなってしまい、急な
出血で血液製剤が必要な時に使えなくなってしまうからでしょうか？
また、「HIV感染などを考えると」というのは、血液製剤の感染リスクや副作用などを懸念されているというこ
とでしょうか？

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4072Re:定期補充と関節症点睛 2020/6/20 11:06
記事番号4069へのコメント
インヒビターに関しては仰る通りです。
イザ大出血という時に製剤が効かなかったら、もう打つ手無しですからね。

過去のHIV感染の教訓は、やはり人の血液から作る血液製剤にはそうしたリスクが常に有るということ
だと思います。
バイオ製剤ならそのリスクは無いのかもしれませんが、私の場合は副作用が有ってバイオ製剤を使えま
せん。

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4074Re:定期補充と関節症匿名 2020/6/20 14:10
記事番号4072へのコメント
人の血液から作られる血液製剤は今はほとんど使用されていないのだと思っておりました。

レントゲン、エコー、CT、MRIなどの画像診断で関節への出血の傾向が確認されたら(関節内出血を起こしそうな
場所というものを専門の医者が見たら分かりますかね？)定期補充療法を開始したらいいと思っていましたが、あ
る日急に出血することもあるということなので、特に幼い重症患者であれば即定期補充を始めるというのも間違っ
た選択肢ではないのかなと思いました。

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4075Re:定期補充と関節症点睛 2020/6/21 01:06
記事番号4074へのコメント
レントゲン、エコー、CT、MRIなどでも極微量の出血までは発見できないのではないかと思います。
これらの画像で出血が確認できる時には、既に症状が表れ痛みとか腫れでも判断できる状態ではないの
かなと思います。

幼いお子さんの場合は製剤の定期補充もやむを得ないと思いますが、例えば毎月1回は出血して年に12
回以上出血するのであれば定期補充が有効と思います。
しかし、出血回数がもっと少なく3ヶ月に1度程度なら、私だったら定期補充を選びません。
私も重度患者ですが自分の幼少期から青年期を思い返しても、年に12回以上出血したことはありませ
ん。

私の考えですが、定期補充で健常者と変わりない運動をするのは間違いだと思っています。
やはり血友病の自覚を持って過度の運動は控え、出血を起こさないように心掛けるべきと思っていま
す。



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4077Re:定期補充と関節症匿名 2020/6/21 07:15
記事番号4075へのコメント
点睛さんは No.4075「Re:定期補充と関節症」で書きました。
>レントゲン、エコー、CT、MRIなどでも極微量の出血までは発見できないのではないかと思います。
>これらの画像で出血が確認できる時には、既に症状が表れ痛みとか腫れでも判断できる状態ではないの
>かなと思います。


腫れていたり、本人が痛いとか、言っていない限り、画像での診断は意味がない可能性が高いということなんです
ね。まだ小さいので、関節がむずむずする感覚とかが分からず、ただ伝えられないだけなのかなと心配です。



>幼いお子さんの場合は製剤の定期補充もやむを得ないと思いますが、例えば毎月1回は出血して年に12
>回以上出血するのであれば定期補充が有効と思います。
>しかし、出血回数がもっと少なく3ヶ月に1度程度なら、私だったら定期補充を選びません。

息子の主治医も月１回以上出血があればと仰っていましたが、「出血」の定義がいまいちよく分かりません。
鼻血が出たり、あざはよく出来ています。強くぶつけた時に頭に血腫のようなものが出来たこともあります。
「出血」とは血液製剤の補充が必要な出血ということなんでしょうかね。

>私も重度患者ですが自分の幼少期から青年期を思い返しても、年に12回以上出血したことはありませ
>ん。

そうだったのですね。では幼少期や青年期は関節の痛みなどはほとんどなく、青年期を過ぎ、ある日突然出血が増
えたりしたのでしょうか。


>私の考えですが、定期補充で健常者と変わりない運動をするのは間違いだと思っています。
>やはり血友病の自覚を持って過度の運動は控え、出血を起こさないように心掛けるべきと思っています。

息子はまだ定期補充していないのですが。定期補充をしていれば運動をしても大丈夫な子もいるのかもしれないで
すし、関節を痛めてしまう場合もあるのでしょうね。しかし、それは個人差や運もあって、痛めてからしか気づけ
ないかもしれないので、親が過度の運動を控えなさいと子を制限するかどうかは各家庭でお子さんとも話し合いな
がら決めていくんでしょうね。絶対に身体を痛めたくないのであれば、点晴さんの仰るように行動させるでしょう
し、すごく難しい議論ですね。


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4078Re:定期補充と関節症点睛 2020/6/21 11:25
記事番号4077へのコメント
定期補充をするべきか？とお悩みの様子はよく解ります。
私は兄弟3人とも重度の血友病ですが、二つ年下の弟は私とは正反対に小学生時代は出血も少なく好調
な生活でした。
そのために体育授業も参加していましたが、中学生になって野球部にも入りました。
ところが野球で痛めた右腕肘関節に障害が残り大人に成っても不自由な生活でした。
弟の場合は中学生以後出血が増えて、足踝の出血を繰り返し障害も残ってしまいました。
これらは元を質せば野球が原因と本人も感じています。

このように同じ兄弟でも症状は個人差が有って、一概にこれがベストだとは言えないと思います。
仰るように出血の定義をどのように捉えるかで、製剤を打つか打たないかを判断するのが難しいと思い
ます。
例えば足のスネをどこかにぶつけてアザになる、この程度では製剤は必要無いと私は判断します。


＞では幼少期や青年期は関節の痛みなどはほとんどなく、青年期を過ぎ、ある日突然出血が増
えたりしたのでしょうか。

これは違います、幼少期から青年期の方が出血は多かったです。
ただ、毎月出血する程ではなかったと言うことです。
別のスレッドにも書きましたが、20歳を過ぎてからは血友病が治癒したと思うくらい好調でした。
私が12歳の時に初めて血液製剤が出来ました、当時はまだとても高価で今のように気安く使える製剤で
はありませんでした。
しかも、点滴注射で製剤単位が50とかとても低いもので3本打っても150です。
ですから今の高濃度濃縮製剤程は効果がなく、病院へ行くことさえ考えてしまう有様でした。
病院へ行くことで動くからもっと悪くなる、このまま病院に行かないで過ごした方がいいか？そんな事
を悩んだ時代でした。


お子さんの様子を注意深く観察して、お子さんに合った製剤の使い方を探っていくしかないと思いま
す。

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4080Re:定期補充と関節症匿名 2020/6/23 22:17
記事番号4078へのコメント
ご兄弟でも症状が現れる年齢や、症状そのものも異なってらっしゃるのですね。
血友病の症状は個人差が大きく、同じ病気をもつ他の方の対策や行動、治療を参考にすることはもちろん大切です
が、1人1人の症状に合わせた生活スタイル、治療が必要なんですよね。

定期補充していないことへの不安が大きくなってきておりました。
息子の様子をよく観察して、主治医ともよく相談しながら製剤の使い方を探っていきたいと思います。

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4066Re:定期補充と関節症健児 2020/6/19 11:32
記事番号4064へのコメント
関節内出血じゃないですが、僕は子供の頃に くも膜下出血をしています。その時
は前触れ等一切の痛みも無ければ違和感もなく、直前まで食事をしたりTVを見たり
とすこぶる元気でした。出血についてハッキリした原因も思い当たりません。
そして突然意識を失い、次に目覚めた時は手術の後でした。

今では気付く違和感の様な小さな前触れも、子供の頃は気付けないかもれません。

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4070Re:定期補充と関節症匿名 2020/6/20 06:59
記事番号4066へのコメント
質問主です！
コメントして頂きありがとうございます。
血友病AまたはBの重症患者さんで、定期補充をされていなかった頃の出来事でしょうか？

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4071Re:定期補充と関節症健児 2020/6/20 09:39
記事番号4070へのコメント
血友病A　重症で、定期投与でない出血時補充療法の頃の出来事です。

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4073Re:定期補充と関節症匿名 2020/6/20 14:08
記事番号4071へのコメント
教えて頂きありがとうございます！
レントゲン、エコー、CT、MRIなどの画像診断で関節への出血の傾向が確認されたら(関
節内出血を起こしそうな場所というものを専門の医者が見たら分かりますかね？)定期補
充療法を開始したらいいと思っていましたが、ある日急に出血することもあるということ
なので、特に幼い重症患者であれば即定期補充を始めるというのも間違った選択肢ではな
いのかなと思いました。

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