第Ⅸ因子のばあい

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血友病に関して
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-第Ⅸ因子のばあい-peko(3/16-22:08)No.953
　┗Re:第Ⅸ因子のばあい（？）-西村聡文(3/18-07:48)No.954
　　┗Re:第Ⅸ因子のばあい（？）-peko(3/18-15:34)No.955
　　　┣Re:第Ⅸ因子のばあい（アナフラキシーショック？）-西村聡文(3/21-07:51)No.956
　　　┃┗Re:第Ⅸ因子のばあい（アナフラキシーショック？）-えいじ(3/22-00:14)No.957
　　　┗Re:第?因子のばあい（？）-tu-ka-mama(3/24-23:07)No.968
　　　　┗皆さんありがとうございます。-peko(3/25-11:06)No.970
　　　　　┣よく分かります-みき(3/25-15:38)No.972
　　　　　┣Re:皆さんありがとうございます。-tu-ka-mama(3/26-02:26)No.975
　　　　　┣難しいですね。-tu-ka-mama(3/26-02:27)No.976
　　　　　┣Re:皆さんありがとうございます（喧嘩別れする前に）。-西村聡文(3/27-00:30)No.977
　　　　　┗Re:皆さんありがとうございます。-のの子(3/27-06:49)No.978
　　　　　　┗また、結果報告します。-peko(3/28-23:41)No.984

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953	第Ⅸ因子のばあい	peko E-mail	2002/3/16 22:08
私の友人の１歳になった子供が、血友病Ｂと診断されました。それも、第Ⅸ因子の欠損との事で、血液製剤が無いかもしれないと診断されました。製剤が見つからない場合は、遺伝子組替え治療を海外で行うようになるかもしれないと医師に言われ途方にくれております。もし、このホームページをご覧の皆さんの中で第Ⅸ因子の欠損による血友病の患者さんがおられましたら、どんな治療を受けているかなどの情報を頂けないでしょうか。友人はインターネットに繋げる環境を持っていないため、私が替わって投稿しました。用語の不備や説明不足な点があるかもしれませんがご容赦下さい。よろしくお願いいたします。

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954	Re:第Ⅸ因子のばあい（？）	西村聡文 E-mail	2002/3/18 07:48
記事番号953へのコメントこんにちは、血友病Ａ暦４４年の西村です。 pekoさんは No.953「第Ⅸ因子のばあい」で書きました。 >私の友人の１歳になった子供が、血友病Ｂと診断されました。それも、第Ⅸ因子の >欠損との事で、血液製剤が無いかもしれないと診断されました。「血友病Ｂ」＝「第９因子の欠損」です。血友病ＡとＢは５：１ぐらいで、Ｂの方が少ないですけど、ちゃんと血液製剤はあります。「血友病Ｂ」とか「第９因子の欠損」とかいう話だけでは、海外で遺伝子治療を受けなくてはいけないほどの、特殊なケースとは思えません。９因子以外の他の因子欠損症との聞き違えか、抗体が出来たとかの話ではないでしょうか？もう一度友人又は医師に確認されたら如何でしょうか？

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955	Re:第Ⅸ因子のばあい（？）	peko E-mail	2002/3/18 15:34
記事番号954へのコメント西村様こんにちは。早速のレスありがうございます。私には血友病に関する知識がない為、訳のわかない事を書いていたようです。申し訳ありませんでした。（この先も書いていたらすみません。）友人に確認した所、製剤（薬の名前などはわかりません）を投与した時に呼吸困難を起こし、ショック状態に陥ってしまったそうです。担当医師も、「こんなになるとは思わなかったと」言っていたそうです。医師からは、この子に合う製剤を探してみるけれど無いかもしれないと言われたとのことでした。また、私たちは埼玉県在住なのですが血友病の患者団体などはあるのでしょうか？関東では、東京医科大と荻窪病院が有名だと聞いているのですが臨床例の多い病院で診てもらった方がいいのでしょうか？友人としては、違う製剤を投与する度にショック状態を起こしたらと悩んでいます。まだまだ、説明不足な点もあると思いますがよろしくお願いいたします。

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956	Re:第Ⅸ因子のばあい（アナフラキシーショック？）	西村聡文 E-mail	2002/3/21 07:51
記事番号955へのコメント pekoさん、こんにちは、西村です。 >私には血友病に関する知識がない為、訳のわかない事を >書いていたようです。申し訳ありませんでした。 >（この先も書いていたらすみません。）初心者は皆さんそうです、気にしないでどんどん聞いて下さい。 >友人に確認した所、製剤（薬の名前などはわかりません）を投与した時に >呼吸困難を起こし、ショック状態に陥ってしまったそうです。お医者さんたちが言うところの「アナフラキシーショック」かもしれませんね。「アナフラキシーショック」っていろんな薬でおこるらしく、原因も、主成分（この場合は第９因子）や副成分（添加物、アルブミン等）だったり、投与スピードや注射器の消毒用に封入してあるエチレンオキサイドガスが原因になったりする説もあり、しろうとの私たちには訳のわからないことです。ですから、一度起こったからといって再度発生するとは限らないようです。そう言えば私も８因子製剤の出たて（クリオ製剤；30年以上前）の頃は、製剤投与前に抗ヒスタミン剤を打たれてました（そのうちしなくなったけど）。 >また、私たちは埼玉県在住なのですが血友病の患者団体などはあるのでしょうか？昔は埼玉にもあったと思いますが、現在も活動しているかどうかはわかりません。残念ながら私は関西在住なので最近の関東方面の患者会には詳しくありません。以前この掲示板に投稿された大平さんは昔は（今もどうかは不明）東友会の理事でしたので、詳しいと思います。大平さんは「はばたき福祉事業団」 http://www.habataki.gr.jp/ にいらっしゃるようです。 >関東では、東京医科大と荻窪病院が有名だと聞いているのですがその二つは関西にいても知っているほど有名です。 >臨床例の多い病院で診てもらった方がいいのでしょうか？最近は「セカンドオピニオン」という言葉もありますとおり、違った視点で診てもらうのは意義があると思います。 >友人としては、違う製剤を投与する度にショック状態を起こしたらと >悩んでいます。先ほど申しましたとおり、まずは原因を調べてもらうことですね。

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957	Re:第Ⅸ因子のばあい（アナフラキシーショック？）	えいじ E-mail	2002/3/22 00:14
記事番号956へのコメント pekoさん、西村さん、こんにちは。私は血友病患者本人（２６歳）のえいじと言います。西村さんの助言は適切で、付け加える事はほとんど無いのですが、臨床例の多い病院に行かれることをお勧めしたいと思いレスしました。血友病はそれ程珍しい病気でもないですが、ちゃんとした知識を持っていらっしゃるお医者さんばかりでもないのが実情です。もし、今ご友人が行かれている病院が小さいところだったり、血友病患者を診察した経験の少ない病院であれば、是非とも患者の集まっている病院に行ってみるのが良いと思います。私は東京医大病院に通っていますが、先生たちは優しいですし沢山の患者が通院しているだけあって知識も豊富です。荻窪病院も患者が多くて良い病院だと聞いています。そう言えば小学生の頃、製剤を投与した後に気持ち悪くなって吐いてしまった事があったな。あれもアナフラキシーショックというやつだったのだろうか？？その事を医者に相談したら、すぐに製剤を変えてみようと言われました。で、コンコエイトからコンファクトＦに変えてみると、何の問題も起きませんでした。参考になれば幸いです。

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968	Re:第?因子のばあい（？）	tu-ka-mama	2002/3/24 23:07
記事番号955へのコメントはじめまして。１０歳B重症の子の母です。ウチの子供も生後９ヶ月くらいで呼吸困難のショック状態が出てしまい、補充治療を即刻中止しました。アレルギーの非常に強い状態で、治療方法がないと言われたのも同じです。その病院はその地方では名前の通った小児科メインの総合病院でしたし、主治医も小児科医として熟練された医師でしたが。ただ、『餅屋は餅屋』と血液を専門にしている小児科医に即連絡を取ってくださり、その医師の指示でその当時は治験薬だった第7因子製剤での補充治療を始める事になりました。（今は治験もとっくに終わり発売されています。）５～６歳くらいまではその第7因子製剤で補充治療をしていました。ウチの子の場合はその製剤でショックは一切起こりませんでした。が、メリット（９因子を補充しないのでインヒビターができない？orできにくい？）、デメリット（半減期が早いので３時間おきに注射しないといけない）を考えて、体も大きくなったし、アナフィラキシ（とDrはおっしゃっていたと思いますが。）もまっしになったかなーって事で、ファイバを使うようになり、現在に至っていますが。 Pekoさんの御友人のお子さんもすみやかに専門医のいる病院に行かれて薬を探して下さい。第７因子を薦めてくれた専門医は『なにか打つ手を急いで考えましょう』とおっしゃり、テキパキと話を進めて下さいました。第７因子が使えると決まって約２週間後、頭蓋内出血を起こしました。モタモタしていたら、手遅れになっていたかも？と思うと、最初に専門医を紹介してくれた医師にもそして専門医にも感謝の気持ちで一杯です。ですから、どうぞ一刻も早く何か打つ手を探して下さい。（怖がらせてしまってたらごめんなさい。でも薬さえあれば……）

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970	皆さんありがとうございます。	peko E-mail	2002/3/25 11:06
記事番号968へのコメント西村さん、えいじさん、tu-ka-mamaさんレスありがとうございます。やはり、別のお医者さん（専門医）に見ていただくのが良い感じがしますね。ただ友人が別の病院に行く事に対して、少しちゅうちょしています。もう一つ理由がある気がします。（私には、はっきりとは言いませんでしたけど…）それは、現在の担当医に「他の病院に行ってもいいけれども、そんな遠くに行ったら何かあった時に、すぐに行けないでしょう」と言われた一言がすごく気になっているようです。（私たちの住んでいる所は新宿まで電車で1時間半程かかる所です。）これは私の勝手な解釈ですが、裏を返すと「よその病院にいったら、この子は二度と診ない」と言われている感じがしました。実際には、診てもらっている病院自体は三次救急の大学病院で救急車で入れば拒否は出来ないと思うのですが…。お忍びで、別の病院に行くのが最善の方法でしょうか？皆さんは、現在の病院以外にも何件か行かれましたか。一刻も早く、子供にあった治療法を探してやりたいのですが変なシガラミにとらわれて、苦しんでいるのが現状です。

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972	よく分かります	みき E-mail	2002/3/25 15:38
記事番号970へのコメント >これは私の勝手な解釈ですが、裏を返すと「よその病院にいったら、この子は >二度と診ない」と言われている感じがしました。これはとてもよく分かります。私は近くに信頼できる病院を見つけることが出来ず、この掲示板で教えていただいた専門の病院に掛かりました。しかし通院に２時間以上掛かるため、急な出血には対応して貰えない。仕方がないので地元の病院を紹介して貰って、日常のケアをお願いしています。メインは専門病院でセカンドが地元病院、と、とても良い形に見えますが、それでも地元の先生は気に入らないようです。「専門病院の先生が○○すると良いとおっしゃっていましたのでお願いします。」と言っても「それは必要ないんじゃないですか？個人的な見解ですね。うちでは出来ません。」と言う感じで。その先生は血友病の患者を診るのは初めてです。なのに何故専門医の意見を聞こうとしないのでしょう。プライドでしょうか？専門医に相談したところ「そのような病院を紹介してしまって申し訳ない。」とおっしゃって下さいました。「信頼関係が無くては医療は成り立ちません。」とも。今また別の病院を紹介して貰っています。信頼できる先生に出会うことが出来て、感謝でいっぱいです。それまでの不安は払拭されましたから。是非一度専門医に行かれることをお勧めします。（これは以前に私がこの掲示板で言われた言葉です。）そしてどこか良い近くの病院を紹介して貰って下さい。私は地元の病院で製剤投与を受けながら、３～４ヶ月に１度の割合で２時間以上掛けて専門医へ定期検診に通っています。 pekoさんのご友人も、信頼できる先生に出会い適切な説明と治療が進められ事をお祈りしています。

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975	Re:皆さんありがとうございます。	tu-ka-mama	2002/3/26 02:26
記事番号970へのコメント pekoさんは No.970「皆さんありがとうございます。」で書きました。 >西村さん、えいじさん、tu-ka-mamaさんレスありがとうございます。 >やはり、別のお医者さん（専門医）に見ていただくのが良い感じがしますね。 >ただ友人が別の病院に行く事に対して、少しちゅうちょしています。 >もう一つ理由がある気がします。（私には、はっきりとは言いませんでしたけど…） >それは、現在の担当医に「他の病院に行ってもいいけれども、そんな遠くに >行ったら何かあった時に、すぐに行けないでしょう」と言われた一言が >すごく気になっているようです。（私たちの住んでいる所は新宿まで >電車で1時間半程かかる所です。） >これは私の勝手な解釈ですが、裏を返すと「よその病院にいったら、この子は >二度と診ない」と言われている感じがしました。 >実際には、診てもらっている病院自体は三次救急の大学病院で >救急車で入れば拒否は出来ないと思うのですが…。 >お忍びで、別の病院に行くのが最善の方法でしょうか？ >皆さんは、現在の病院以外にも何件か行かれましたか。 >一刻も早く、子供にあった治療法を探してやりたいのですが >変なシガラミにとらわれて、苦しんでいるのが現状です。しがらみですかー。難しいですね。でも、現在の状況だと何かあっても打つ手がないんでしょう？だったら、例え遠くても専門医のいる病院に一度、足を運ばれたらいかがですか？そこで、治療法を決めて、家から近い病院で見て頂くのがベストではないでしょうか？（家から近い病院も紹介していただけると思いますが）ウチは常に２つから３つの病院を使いわけています。一つは前回のレスに登場した専門医のいる大学病院です。自宅から真夜中の高速をとばしても２時間はかかります。２つめは、薬を処方＆緊急出血に対応してくれる血液を専門にしている（血友病の専門ではありませんが）医師のいる病院。自宅から昼間の高速利用で３０分です。そして、日常の風邪やらを見てくれる病院。自宅から地道で１５分です。ウチの場合は先生同志がマメに連絡を取ってくださっていますよ。もちろん、今の状態になるまでは、色々あって、病院を変え、医者を変えしてきました。子供や親との相性もありますし、長く深い付き合いになるので、妥協はできませんでした。どうしてもシガラミが気になるのでしたら、こそっと内緒で別の病院に行かれたらどうですか？紹介状とかが無かったら別の病院でまたイチから検査しないといけないと思いますが、子供さんにあった治療法を見つけていただくのが先決かと思います。大体、セカンドオピニオンが当たり前になりつつある今日、『他の病院に行っても… …』って発言をする医者がいるなんて！！と驚いています。なんとか、気持ちを立て直して頑張ってくださるよう、お友達の方にお伝え下さい。

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976	難しいですね。	tu-ka-mama	2002/3/26 02:27
記事番号970へのコメント pekoさんは No.970「皆さんありがとうございます。」で書きました。 >西村さん、えいじさん、tu-ka-mamaさんレスありがとうございます。 >やはり、別のお医者さん（専門医）に見ていただくのが良い感じがしますね。 >ただ友人が別の病院に行く事に対して、少しちゅうちょしています。 >もう一つ理由がある気がします。（私には、はっきりとは言いませんでしたけど…） >それは、現在の担当医に「他の病院に行ってもいいけれども、そんな遠くに >行ったら何かあった時に、すぐに行けないでしょう」と言われた一言が >すごく気になっているようです。（私たちの住んでいる所は新宿まで >電車で1時間半程かかる所です。） >これは私の勝手な解釈ですが、裏を返すと「よその病院にいったら、この子は >二度と診ない」と言われている感じがしました。 >実際には、診てもらっている病院自体は三次救急の大学病院で >救急車で入れば拒否は出来ないと思うのですが…。 >お忍びで、別の病院に行くのが最善の方法でしょうか？ >皆さんは、現在の病院以外にも何件か行かれましたか。 >一刻も早く、子供にあった治療法を探してやりたいのですが >変なシガラミにとらわれて、苦しんでいるのが現状です。しがらみですかー。難しいですね。でも、現在の状況だと何かあっても打つ手がないんでしょう？だったら、例え遠くても専門医のいる病院に一度、足を運ばれたらいかがですか？そこで、治療法を決めて、家から近い病院で見て頂くのがベストではないでしょうか？（家から近い病院も紹介していただけると思いますが）ウチは常に２つから３つの病院を使いわけています。一つは前回のレスに登場した専門医のいる大学病院です。自宅から真夜中の高速をとばしても２時間はかかります。２つめは、薬を処方＆緊急出血に対応してくれる血液を専門にしている（血友病の専門ではありませんが）医師のいる病院。自宅から昼間の高速利用で３０分です。そして、日常の風邪やらを見てくれる病院。自宅から地道で１５分です。ウチの場合は先生同志がマメに連絡を取ってくださっていますよ。もちろん、今の状態になるまでは、色々あって、病院を変え、医者を変えしてきました。子供や親との相性もありますし、長く深い付き合いになるので、妥協はできませんでした。どうしてもシガラミが気になるのでしたら、こそっと内緒で別の病院に行かれたらどうですか？紹介状とかが無かったら別の病院でまたイチから検査しないといけないと思いますが、子供さんにあった治療法を見つけていただくのが先決かと思います。大体、セカンドオピニオンが当たり前になりつつある今日、『他の病院に行っても… …』って発言をする医者がいるなんて！！と驚いています。なんとか、気持ちを立て直して頑張ってくださるよう、お友達の方にお伝え下さい。

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977	Re:皆さんありがとうございます（喧嘩別れする前に）。	西村聡文 E-mail	2002/3/27 00:30
記事番号970へのコメント pekoさん、こんにちは、西村です。私も子供の頃から常に複数の医療機関にかかっておりましたが、残念ながら（？）他の医療機関にかかっているからといって、イヤミや診療拒否などを受けたことがありません。紹介されて専門の医療機関に行くのがベターではありますが、日本の医療では医療機関の選択権は患者側にありますので、遠慮なくその権利を行使すれば良いと思います。ただ、紹介されて行く場合は、紹介先に情報が伝達されますが、だまって行く場合には、せめてどの薬でショック状態を起こしたか、把握してからしてから行かれるほうが良いでしょう。（もう二度と行きたくないということもあるでしょうが．．）血友病Ｂで初めて投与されたのでしたら、以下のどれかでしょうノバクトＭクリスマシン-M ＰＰＳＢ－ＨＴ「ニチヤク」（薬の名前だけでも見ておいたほうが、聞いた時に覚えやすいでしょう）ちなみに、これらの薬の添付文書は以下のサイトでご覧になれます。 http://www.pharmasys.gr.jp/ 専門家向けと注意書きがありますが、一般の我々でも見れます。このサイトの中にどんどん入っていくと、「医療用医薬品の添付文書情報」という項目がありますので、そこで検索できます。また、かかられた大学病院から診療拒否されたら、近所で診てくれる所が無くなるのではとの心配のために、埼玉県で血友病患者を診ている医療機関のリストは、 http://csws.tokyo-med.ac.jp/hivcsg/7-3.html に載っています。このページは厚生省HIV感染者発症予防・治療に関する研究班 http://csws.tokyo-med.ac.jp/hivcsg/index.html の中の１９９８年度調査結果の報告書の中の調査協力者（病院）のリストですので、・最新のものではないこと・調査に協力しただけであり、医療のレベルや積極性は不明・リスト掲載病院が新規患者を受け入れてくれるものかどうかも不明ということがありますが、埼玉県でも結構沢山あるじゃん、といった感じの参考にはなると思います。

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978	Re:皆さんありがとうございます。	のの子	2002/3/27 06:49
記事番号970へのコメント pekoさん、はじめまして。うちも地元に専門医がおらず、５年間ほとんど“ほったらかし”のような状態で不安に過ごしてきました。関西の片田舎で病院の選択の余地はないような所です。「嫌われたらよけいに…」と考えて我慢してきましたが、２年前に思い切って他府県の専門医を受診しました。（このお子さんのような難しい問題がなかったから、まだやってこられたのですが）今は、その専門医には２・３ヶ月に１度見ていただきながら、普段の治療はもともとの病院で受けています。気まずいし、ほんとうは専門医から、別の病院を紹介してもらいたかったのですが、調べていただいても「そこしかない」とのことで、直接電話をしてくださり、ない薬については「持って帰りますか」とも言ってくださいます。初めは、気まずい思いをしましたが「子どもの命を守ることが最優先…」と、知らんぷりで、もともとの病院で治療を受けています。気まずさより、安心感のほうが大きくて、もっと早くにそうすればよかったと、無駄な我慢をさせた息子に申し訳ないと思っています。しがらみや遠慮で、後悔することになりませんようにと、どうぞご両親にお伝えください。良いお医者様に出会えるよう祈っています。

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984	また、結果報告します。	peko	2002/3/28 23:41
記事番号978へのコメント皆さんこんばんは。レスが遅くなりましたが、貴重なご意見励ましのお言葉ありがとうございます。見ず知らずの私達に、沢山のアドバイスを頂いた事に深く感謝しております。ある意味でインターネット社会にも感謝したいと思ってます。皆さんから頂いた、アドバイスを土曜日に友人のもとへ届けます。きっと、子供にとって最良の道を選んでくれると思ってます。しがらみや、変な気遣いをしないで一番良い方法を選択してくれると思ってます。すぐには、結果は出ないかもしれませんが必ず経過報告をしたいと思ってます。また、わからない事や、困った時にアドバイスをお願いするかもしれませんがよろしくお願いします。