-ローレスポンダー、徐々に上がるインヒビター-キャリアの母(2014/7/26 10:10)No.3734
┗Re:ローレスポンダー、徐々に上がるインヒビター-大阪ヘモフィリア友の会役員(2014/8/7 16:29)No.3735
┗Re:ローレスポンダー、徐々に上がるインヒビター-キャリアの母(2014/9/12 08:14)No.3740
| 3734 | ローレスポンダー、徐々に上がるインヒビター | キャリアの母 | |
海外在住、2歳半の血友病A重症患児の母です。以前にもこちらで質問させていただき ました。 1歳3ヶ月で診断がつき、1歳7ヶ月から週二回定期輸注をしています。ちょうど2歳に なった頃の定期検査で、インヒビターが0.4BU出ましたが、特に治療方針は変わらず、 2歳4ヶ月には0.3BUに下がりこのまま消えるかと期待していたのですが、2歳半で週三 回に増やしたところ、1ヶ月後の検査で0.9BUに上昇していました。 免疫寛容療法か、そこまででなくてももう少し頻度を上げるか、週三回のまま薬の量 を増やすか…ローレスポンダーで数値がじわじわ上がるのが稀らしく、担当医師が国内 の他の血友病センターの医師と話し合って方針を決めると言われました。 出来るならポートは回避したい。でも、家庭輸注で週二回から三回に増やして、打て る血管の回復までにまた打たなければならず、すでに苦戦。これ以上増やすのは、家 庭では難しい。でも、我が子の半減期がとても早いので、薬の量を750から1000に増や しても、意味があるのかな…と悩んでおり、同じような悩みをお持ちの方はいらっしゃ らないいかと思い書き込みました。 宜しければ、色々教えていただけると有難いです。よろしくお願いします。 | |||
| 3735 | Re:ローレスポンダー、徐々に上がるインヒビター | 大阪ヘモフィリア友の会役員 | |
| 記事番号3734へのコメント 私は血友病Ａ重症インヒビター無しです。 何も書き込みが無いので、知ってる事かも知れませんが、私の知る知識から書いてみます。 １ＢＵ＝?[因子活性上昇期待値の５０％迄を中和して無効に成ってしまうので、それ以上の 投与分が止血効果になりますので、投与量を増やさないと、定期投与の意味が殆んど無く成 りますので、投与量を増やすのは対応としては良いと思います。 １ＢＵ以下の患者さんには、定期投与の量を増やして対応するのが通常の対応ですが、徐々 に上がっているようなので、免疫寛容を考慮する時期ではあると思います。 定期投与をしていれば、青あざとかはできにくいので、目立つようなら、投与量が少ないと 考えられます。 投与量を増やした定期投与で、抗体力価が下がって行く患者さんもいますので、現在の病院 の対応は間違ってないと思われます。 血友病センターの先生と相談しての対応ならば、治療方針については心配は無いと思いま す。 | |||
| 3740 | Re:ローレスポンダー、徐々に上がるインヒビター | キャリアの母 | |
| 記事番号3735へのコメント お返事をありがとうございました。返事がつかないな〜と、しばらく見なかったもので、本当に申し訳な いです。 前回の検診時は薬の量の増加は見送られました。まだ値が低迷しているので、上げずに様子を見る、と。 そして本日再度診察に行きましたが、臨床的には薬も効いてアザも減っているし、関節出血も全くないの で、やはり現状維持と言われました。 また、現状が変わって、アドバイスを頂きたい状況になれば、また新たに書き込ませていただきます。 | |||