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血友病に関して

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-足首の痛み-九州男児(2011/9/29 20:49)No.3483
　┣Re:足首の痛み-西村聡文(2011/9/29 21:48)No.3484
　┃┗Re:足首の痛み-九州男児(2011/9/30 00:06)No.3485
　┃　┗Re:足首の痛み-西村聡文(2011/9/30 11:41)No.3487
　┃　　┗Re:足首の痛み-九州男児(2011/9/30 19:43)No.3488
　┃　　　┣Re:足首の痛み、まとめ−１-西村聡文(2011/10/1 21:31)No.3489
　┃　　　┣Re:足首の痛み、まとめ−２-西村聡文(2011/10/1 22:48)No.3490
　┃　　　┗Re:足首の痛み、まとめ−３-西村聡文(2011/10/2 18:38)No.3491
　┃　　　　┗Re:足首の痛み、まとめ−３-九州男児(2011/10/2 20:46)No.3492
　┃　　　　　┗血糖値は、いかがですか？-はんしんたいがー(2011/10/7 17:40)No.3493
　┃　　　　　　┗Re:血糖値は、いかがですか？-九州男児(2011/10/8 18:00)No.3494
　┗Re:足首の痛み-パパ(2011/10/24 23:14)No.3499
　　┗Re:足首の痛み-九州男児(2011/10/26 13:03)No.3500
　　　┗Re:足首の痛み-バルボア(2011/11/17 01:10)No.3509
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3483足首の痛み九州男児 2011/9/29 20:49


　初めて投稿します。
　血友病中症患者で、病院で4年間血液製剤を
　投与してもらっています。
　
　ここ1ヶ月半ほど、右足首の内くるぶし下からアキレス
　腱にかけて痛みが継続しています。ほぼ毎日、製剤を
　投与し、安静にしているのですが、なかなか完治しません。
　もともと右足首にはほとんど軟骨が残っておらず、今まで
　も痛みが出でいたのですが、これほど治癒しないことは
　なかったのでほとほと困っています。
　
　このような痛みを経験されたかたはいらっしゃいますでしょうか。
　また、私は北部九州在住ですが、血友病に関して一番良い治療が
　できるところはどの病院なのでしょうか？
　ご教示いただければ幸いです。

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3484Re:足首の痛み西村聡文 2011/9/29 21:48
記事番号3483へのコメント
血友病Ａ暦５３年の西村聡文です。

私にとって、なぜ、という症例が多いのに驚いています。

もう少し、詳しい状況を教えていただければ、
何かアドバイスできるかもしれません。

例えば、
・血友病ＡｏｒＢ
・インヒビターの有無や値、測定回数
・年齢（何歳代とか）や体重
・中等症とのことですが、普段の凝固因子活性
・製剤の投与量
・今回の治療経緯（初期の痛みや腫れ具合、
初回の投与量とか投与間隔）
・治療始めて４年とのことですが、それまでは、
４年でそれほど悪くなったのか
・「ほとんど軟骨が残っておらず」と認識されていることから
レントゲンは撮られているようですが、他の整形学的な治療は
・「安静にしている」ということですが、足ですから、
日常生活は、家の中では痛みを堪えて歩いているのか、
車椅子や膝歩きで完全に「安静」にしているのか

ざっと読んでも次から次と疑問がわいてきます。

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3485Re:足首の痛み九州男児 2011/9/30 00:06
記事番号3484へのコメント

西村様、ご返事ありがとうございます。
　ネットの掲示板に投稿するのも初めてで、
　わかりにくい文章で失礼しました。
　
　自分なりの状況を先程いただいたご質問
　にお答えする形で書いてみました。

・血友病ＡｏｒＢ
　　→血友病Aです。
・インヒビターの有無や値、測定回数
　　→インヒビターはありません。
・年齢（何歳代とか）や体重
　　→30代半ばの男です。体重は58キロ。
・中等症とのことですが、普段の凝固因子活性
　　→2か月に１度血液検査をしています。普段の凝固因子活性は５％です。
・製剤の投与量
　　→週に1回、クロスエイトM2000単位（通常量）を病院で投与してもらって
います。
・今回の治療経緯（初期の痛みや腫れ具合、
　初回の投与量とか投与間隔）
　　→ここ4年間では、年に3回ほど出血する（足首が全体的に腫れる）ことは
ありましたが、その際は3〜4日連続で1日1回クロスエイトを通常量投与すれば
痛みと腫れは引いていました。今回は右足首の内くるぶし下からアキレスがピ
ンポイントに腫れて痛みが出ました。初回に通常量のクロスエイトを投与し、
その後は痛みが引いたり出たりの繰り返しで2日に1回程度の間隔で通常量を投
与しています。また、シップと痛み止めの薬を服用しています。
　
・治療始めて４年とのことですが、それまでは、
４年でそれほど悪くなったのか
　→親の話によれば５、6歳のころ、血友病と診断されたそうです。
　　私自身はその事を知らなかったので、4年前までは特に血友病に対して
　　治療しておりません。歯医者の治療時に血が止まりにくいことと長時間
　　歩行で足が疲れることが多かったので疑問に思い、血液検査を受けて
　　自分の状況を知ることとなりました。
・「ほとんど軟骨が残っておらず」と認識されていることから
レントゲンは撮られているようですが、他の整形学的な治療は
　→4年前に1度レントゲンを撮りました。両足首ともに軟骨がすり減っており
ます。特に今回、痛みの出た右足首の方が酷い状態です。幸い、膝や肘などほ
かの関節に異常はないようです。今回もレントゲンを撮りましたが、4年前に比
べてそこまで劇的に悪化はしていないようです。　

・「安静にしている」ということですが、足ですから、
日常生活は、家の中では痛みを堪えて歩いているのか、
車椅子や膝歩きで完全に「安静」にしているのか
　
　→自宅と会社間をタクシーで通勤しています。
　　車椅子などは使用しておりません。なるべく歩かないようにしていますの
で完全な安静とは言えません。ちなみにエレベーターのないマンションの3階に
　　住んでおります。今後のために引っ越しをする予定です。

　　
　　以前の出血時と比較して、痛みは酷くないのですが、長引いているのが
　　今回の特徴です。尚、連日病院に通院するのもしんどいので、看護師さん
　　の付き添いで近々自己注射の練習を始める予定です。

　　
　



　




　　

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3487Re:足首の痛み西村聡文 2011/9/30 11:41
記事番号3485へのコメント
詳しく教えていただいて、なんとなく見えてきました。

現在の血液学的な補充療法（投与量とか間隔）については、
悪くない、いやむしろ良いレベルの病院だと思います。

じゃあなぜここまで悪くなったかと言えば、残念ながら、
３０年ほとんど治療しなかった、つけが来ているんだと思います。

「長時間歩行で足が疲れることが多かった」時に出血していたんでしょうが、
５％あったんで、そう酷くなることなく済んでいたんでしょうが、
徐々に関節・軟骨の破壊が進んでいって、限界・臨界点に達した、
というとこでしょう。

私の年代（５０代）では、昔の補充療法のレベルが低かったので、
足首がそのような状態になったいる人はざらにいます。

私も両足首９０度で固定状態です。

さて、今後の対応を考えるに当たって、もうひとつ質問いたします。
足首の稼動域や角度はどうなっていますか？

足首の場合は９０度あたりならばましなのですが、
アキレス腱まで症状の出ている人は、つま先側に反っている、
そういう人が多いのですが、どうですか、また、
そうなっているとしたら、そうなってどれくらいですか？

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3488Re:足首の痛み九州男児 2011/9/30 19:43
記事番号3487へのコメント

　西村様、再度のご返事ありがとうございます。
　　
　　足首の状態ですが、両足ともに90度はキープしています。
　　つま先側にも反っていないと思います。
　　稼働域は、左足首は15度、右足首は5度程度です。治療を
　　始めた4年間でそれ程変わっていないと思うのですが…。
　　整形外科の先生は現在の所、手術を勧めてはおりませんが
　　何らかの整形アプローチを今後考える必要があるのでしょうか。
　　
　　
　　
　　
　　　
　

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3489Re:足首の痛み、まとめ−１西村聡文 2011/10/1 21:31
記事番号3488へのコメント
90度をキープしているとのことで安心しました。
長期目標としては、この状態を維持することを目指してください。

成長期を過ぎている年齢ですので、残念ながら改善は無理でしょう。
でも足首ならば、90度で日常生活にさしたる不自由はありません。

短期目標としては痛みの除去ですが、現在の痛みの要因としては、

１．因子補充療法が不十分のため、止血・再出血を繰り返している。
２．関節や筋がぼろぼろになっていたり、出血の血腫が、
吸収されきれずに、関節や筋の間に残っている。

要因２．の場合は手術なども検討しなくてはならないでしょう。

でも、まず要因１．かどうかを確かめた方が良いでしょうし、
お聞きしたところでは、要因１．のような気がします。

というのは、いままでの出血では、
「3〜4日連続で1日1回クロスエイトを通常量投与すれば
痛みと腫れは引いていました。今回は痛みが引いたり出たりの
繰り返しで2日に1回程度の間隔で投与しています。」
とのことから、今回ちょっと以前「足首が全体的に腫れる」
より症状が軽かった「ピンポイントに腫れた」程度だったので、
本人も主治医も軽く見たことと、通院が面倒で連続投与しなかった。

さらに、家が３階であったり、仕事があるので、完全な安静が
出来ていなかったことも再出血原因だと思います。

８因子の半減期は半日程度ですので、１日経てばだいたい
無くなってしまいます。多少は残っているので、正常時の
予防には２日に一回程度でも良いですが、一旦出血した場合の
再出血防止にはもっと頻回に投与する必要があります。

私の場合は、出血の程度・部位により最短６時間間隔で投与しています。

さて、今後の対応として、とりあえず数日間連続投与をお勧めします。

痛みが改善されれば、要因１．で確定です。
そのまま連日投与を、痛みがなくなるまでした方が良いです。

同時に出来るだけ負担を減らすため、杖の使用や補装具の装着も
した方が良いです。

私は、手が痛くなったり、装具装着部分が痒くなったりするので、
長期的な使用は避けていますが、短期的には使っています。
痛みが無くなるまで使ったほうが良いでしょう。

健康保険の関係上、主治医が長期連日投与を渋るようでしたら、
あなたの体重でしたら、半量でもよいと思います。
２日に一回と、半量で毎日でしたら総投与量が一緒なので、
いけるはずです。

長くなりましたので、つづく

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3490Re:足首の痛み、まとめ−２西村聡文 2011/10/1 22:48
記事番号3488へのコメント
連日投与する場合の課題として、注射する血管の損傷があります。

これから、自己注射の練習をされるとのことですが、
出来るだけ多くの注射ポイントで打てるようになるよう、
心がけて練習してください。

私は、左右両手にそれぞれ、１０数センチの範囲、
即ち何十箇所か打てるポイントを持っていますので、
６時間おきの注射でもへっちゃらです。

打てるポイントが少ないと、血管がつぶれちゃうので、
どうしても回数制限しなくてはなりません。

でも、心がけて、って言われてもね、最初の頃は誰でも
失敗しますし、失敗が続けば心も折れますからね。

その負担を軽減する具体的方策として、最近、私が主張しているのは
訪問看護の利用です。

訪問看護に来てもらい、一回は自分で注射して、失敗すると
看護師に注射してもらう。

一回失敗するとテンパッちゃうし、後を任せる人がいてれば、
ぜんぜん心理的負担が違いますからね。

通院の、足首に与える負担も軽減できることを主張すれば、
利用できると思うのですがね。

ケースにより、訪問看護を利用していることもあるようですが、
一般的ではないようです。

私が自己注射開始する頃は訪問看護制度そのものが無かったので、
経験はありません。

眠くなってきたので、つづく

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3491Re:足首の痛み、まとめ−３西村聡文 2011/10/2 18:38
記事番号3488へのコメント

短期対応としての連日投与が効果を挙げた場合、痛みが無くなれば、
２日に一回程度の定期投与に移行すべきでしょう。

関節や筋の状態が良くなるには、月単位、いや年単位の、
まったく出血が無い状態を保持する必要があります。

４年間で、年３回程度出血を繰り返しているのですから、
本来もっと早めに定期投与をすべきでしたが、自己注射
されていなかったのですから、止むを得ないかもしれません。


連日投与が、効果を挙げなかった場合、定期投与が必要なのは
変わりませんが、何らかの整形外科的処置が必要でしょう。


最初の書き込みで、「北部九州で、血友病に関して一番良い治療」
の病院はどこかとの質問がありました。

私は大阪在住なので、北九州の実態はよく判りませんが、
血液学的な治療面で、文献や専門書でよく出てくるのは、
産業医大です。

でも、血液学的な治療面では、お話をお聞きする限りでは、
今おかかりの病院とあまり差異は無いように感じます。

整形外科的な面で今の病院で大丈夫かどうか、正直わかりません。
お聞きする範囲では、まだ手術が必要な段階とは感じません。

ただ、血友病の整形外科的な診断・治療は、病院や医師により、
大いに違うと感じています。

また、血液学的な治療を行える病院も少ないですが、
整形外科の治療できる病院はもっと少ないです。

私の知っている整形外科は、東京医科研と奈良医大くらいです。

「セカンドオピニオン」、昔はそんな言葉さえなく、
他の病院に行くのは気が引けましたが、今は当たり前のような
雰囲気さえあります。

一度、観光がてらに、遠方の病院の診察を受けるのも良いと思います。


繰り返しになりますが、まとめますと、
・とりあえず連日投与、杖・補装具で様子を見る。
・効果があれば、定期投与。
・効果が無ければ、他の整形外科を受診する。

こんなとこでしょうか、お大事に。

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3492Re:足首の痛み、まとめ−３九州男児 2011/10/2 20:46
記事番号3491へのコメント

　西村様、このたびはご丁寧に様々なアドバイスをしていただき
　誠にありがとうございます。

　まづは短期的な痛みを取ることから始めてみます。明日から、
　集中投与を行ってみようと思います。
　今回は症状が長引き精神的に落ち込んでいたので、西村様の
　ご返事には勇気づけられました。

　本当にありがとうございました。後日、自己注射の進捗も含めて
　またご連絡いたします。

　
　

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3493血糖値は、いかがですか？はんしんたいがー 2011/10/7 17:40
記事番号3492へのコメント
・最近激ヤセなどの症状はありませんか？
・２ヶ月ごとの採血において、血糖値のことを言われたことはありませんか？
一度、担当医に聞いてみては、いかがでしょうか。

私は、血友病Aで49才ですが、43〜44のころ突然激ヤセが始まり、ある日、左足
首、両肘に急激な内出血がおこり、救急で病院にいったところ、「糖尿病」と
診断されました。
当時の製剤はリコネイト（遺伝子組み換え製剤）でした。
現在は、アドベイト2000を一週間に1〜2回投与し、インスリンも投与していま
す。

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3494Re:血糖値は、いかがですか？九州男児 2011/10/8 18:00
記事番号3493へのコメント

　コメントありがとうございます。
　直近の血液検査では、血糖値に特に問題は
　ありませんでした。体重も一定を維持しています。
　しかし、あまり意識した検査項目ではなかったので
　今後は注意を向けるようにいたします。
　

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3499Re:足首の痛みパパ 2011/10/24 23:14
記事番号3483へのコメント
　九州北部の病院で・・・
とのことですが、北九州方面でしたら産業医大、福岡方面でしたら九州大学病
院がよいかと思いますよ。

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3500Re:足首の痛み九州男児 2011/10/26 13:03
記事番号3499へのコメント

　情報ありがとうございます。
　
　現在は、福岡市内の別の大きな病院で治療を受けています。
　別投稿でも述べましたが、整形外科担当医によると、
　境界面の骨の折り合いがつくまで痛みは続くとのことなので、
　とりあえずは定期的に血液製剤を投与しながら、回復を待っている状態です。
　靴に中敷きを入れて、さらに杖を使って足の負担を軽減して
　おりますが、反対側の左足首も痛くなってきたので、毎日
　歩くことが正直つらいです。12月上旬に再度レントゲンの撮影
　が予定されており、その時点で痛みがひいていなければ治療方針
　の変更がある思いますが、ご紹介いただいた病院の受診も真剣に
　考えております。
　

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3509Re:足首の痛みバルボア 2011/11/17 01:10
記事番号3500へのコメント
クロスエイトM２０００ということは１０００を２回溶かして打ってるんですね。
今アドベートという製剤とコージネートと言う製剤は２０００単位というのがありま
す。それぞれ３０秒と１分で投与が終わるので変えたほうが楽ですよ。