CHPnet お気楽会議室
血友病に関して

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-おでこの痣とたんこぶ-mog(2009/3/9 21:27)No.3038
 ┣Re:おでこの痣とたんこぶ-しん(2009/3/9 23:10)No.3039
 ┣Re:おでこの痣とたんこぶ-匿名(2009/3/10 10:24)No.3040
 ┣Re:おでこの痣とたんこぶ-supremered(2009/3/11 01:31)No.3041
 ┃┗Re:おでこの痣とたんこぶ-mog(2009/3/12 20:43)No.3043
 ┃ ┗Re:おでこの痣とたんこぶ-supremered(2009/3/12 23:11)No.3044
 ┗Re:おでこの痣とたんこぶ - ありがとうございました-mog(2009/3/11 23:59)No.3042


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3038おでこの痣とたんこぶmog 2009/3/9 21:27

A重症1歳2ヶ月の父親です。
週2回定期投与をしています。
10日ほど前に家の中を走り回っていてこけて、柱の角でおでこをぶつけてし
まいました。
ぶつけた直後は少し赤くなっていた程度でたんこぶもありませんでしたが、
2、3日で黄色っぽく痣になりました。
その後は変化がなかったのですが、今朝、黒っぽい痣になっており、こぶがこ
んもりとできていました。
このように遅れて痣とこぶができることはあるのでしょうか?
それとも、見ていないときに同じところをぶつけてしまったのでしょうか..。
でも、痣は柱の角で打ったときと同じ形(縦に細長い)なので、前に打ったこ
とが原因のように思えるのですが..。

あと、製剤の半減期について、第VIII因子製剤だと約12時間といわれていま
すが、どこかが出血している場合だと半減期が短縮したりするのでしょうか?

質問ばかりですが、よろしくお願いいたします。


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3039Re:おでこの痣とたんこぶしん 2009/3/9 23:10
記事番号3038へのコメント
こんばんわ、A重症型の1歳2ヶ月の息子をもつものです。一度かかりつけの医者に
早めに相談したほうがいいのでは、息子が入院している時に点滴の注射の跡の血腫
が大きくなったことがあります。少しずつ小さくなりましたが。やっぱり普通の子
と違い血の止まりは悪いはずなので。 
少しでも気になることがあれば相談が一番ですよ!
 

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3040Re:おでこの痣とたんこぶ匿名 2009/3/10 10:24
記事番号3038へのコメント
3歳A重症の息子をもつ母です。

うちも、歩き始めの頃は、おでこをよくぶつけて、大きなこぶを
作りました。

息子さんの場合、同じ所をぶつけたのかもしれないし、柱の角に
ぶつけた時の出血が完全に止まっておらず、製剤の効果がなくなって
くるにつれて(血中濃度が低くなるにつれて)、また出血してきたか・・・
だと思います。

うちも、おでこにこぶができて、注射をして、よくなったかと思ったら
またふくらみだして・・ということがありました。もう1度注射をしたら、
もう大丈夫でした。

歩くのが上手になるまで、うちの子は、よくこぶを作ってました。。
頭にタオルを巻いたりもしましたが、嫌がってすぐにとってしまうし・・
けっこう大きくなるので、周りの人にびっくりされたりもしましたね。

半減期のことは・・よくわかりません。。すみません。。
わかる方からのコメントがあるといいですね。私も知りたいです。

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3041Re:おでこの痣とたんこぶsupremered 2009/3/11 01:31
記事番号3038へのコメント
 A重症本人です。

>2、3日で黄色っぽく痣になりました。
>その後は変化がなかったのですが、今朝、黒っぽい痣になって
>おり、こぶがこんもりとできていました。
>このように遅れて痣とこぶができることはあるのでしょうか?
>
>でも、痣は柱の角で打ったときと同じ形(縦に細長い)なので、

 経過からは、やはり最初の箇所から再出血している可能性が
高いように思います。定期投与をなさっているのならば一定の
止血効果はあるとしても、血管の傷が完全に修復されきってい
ないうちに製剤の濃度が下がってくれば(つまり、次の投与が
近づいた時期には)、重ねての衝撃がなくとも、自然に出血が
再開してしまうこともあり得ます。
 頭の場合、表面にこぶが見える場合は基本的に大きな心配は
ないと言われ、お子さんは元気なようですから頭蓋内出血の危
険性はないだろうとは思いますが、仮に再出血である場合、回
復に時間がかかりますし、その“こんもり”とした部分を万一
本当に再度ぶつけて切れたりしたら大変ですから、受診された
ほうが安心でしょう(場合によっては、こぶが完全に退くまで、
定期投与だけではなく、しばらく連日の投与という対処になる
かもしれません)。

>製剤の半減期について、第VIII因子製剤だと約12時間といわ
>れていますが、どこかが出血している場合だと半減期が短縮し
>たりするのでしょうか?

 これは、出血の有無、大小によって半減期が変わることはな
いと思います。ただし、この半減期というのは個人差が大きく、
また、同じ一人の中でも時期や体調によって変動も起きるよう
なので、“第VIII因子=約12時間”は、あくまでも目安です。
 定期投与は、血友病Aの場合、その目安に基づいて、48時
間おきに一定量を投与し、関節内出血が起きない程度の血中凝
固因子量を常時維持するという考え方ですけれども、ケースに
よって、たとえば40時間でレベル以下になっている場合も、
逆に(もし次回を打たずに)50時間経ってもレベル以上の場
合もあるということになります。

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3043Re:おでこの痣とたんこぶmog 2009/3/12 20:43
記事番号3041へのコメント
第VIII因子の半減期について書くのを忘れてしまいましたので、
再度コメントします。

> これは、出血の有無、大小によって半減期が変わることはな
>いと思います。ただし、この半減期というのは個人差が大きく、
>また、同じ一人の中でも時期や体調によって変動も起きるよう
>なので、“第VIII因子=約12時間”は、あくまでも目安です。
> 定期投与は、血友病Aの場合、その目安に基づいて、48時
>間おきに一定量を投与し、関節内出血が起きない程度の血中凝
>固因子量を常時維持するという考え方ですけれども、ケースに
>よって、たとえば40時間でレベル以下になっている場合も、
>逆に(もし次回を打たずに)50時間経ってもレベル以上の場
>合もあるということになります。

なるほど。出血の大小より個人差や体調の要素のほうが大きいのですね。
素人考えとして、
重い出血には高用量の製剤が必要
→重い出血の止血のために多量の因子が消費される?
→無出血の場合に比べて因子の減りが早くなる?
みたいに思ってしまっていました..。

実際は理屈どおりにいかないのはわかっていつつも、
100%になるまで製剤打ったら、12時間後には50%、
1日後に25%、1.5日後には12.5%、
2日後には6.25%、2.5日後には3.125%...
といつも悶々と考えてしまってます。

詳しい解説ありがとうございました。

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3044Re:おでこの痣とたんこぶsupremered 2009/3/12 23:11
記事番号3043へのコメント
>実際は理屈どおりにいかないのはわかっていつつも、
>100%になるまで製剤打ったら、12時間後には50%、
>1日後に25%、1.5日後には12.5%、
>2日後には6.25%、2.5日後には3.125%...
>といつも悶々と考えてしまってます。

 ちなみに凝固因子の活性は、時間と正比例的に低下する
ものではないそうです。以下、引用。

「凝固因子活性は、直後から約2〜4時間までに急に
低下し(I相)、その後なだらかに低下していきます
(U相)。」
http://www.aids-chushi.or.jp/c7/2007/ch4.html

 ↑このグラフの縦軸(凝固因子活性)は対数尺になって
います。ウーン、ややこしい数学は苦手です(笑)。
 ともかく、「なだらかに低下」するということならば、
私もmogさんと同じように考えて、相当量を投与した際は、
かなり長時間を経過しても一定の活性が残っているはずと
計算したりもするのですが、実際の感覚では、そんなにも
ちません。私は定期投与はしていませんけれども、予防的
に打った場合、十分確実に効いていると感じる期間は、大
雑把に言って丸一日という程度です。

 じゃあ、定期投与も毎日にすればもっと確実じゃないか
との考え方も出てくるかもしれないのですが、当然コスト
(医療費)との関係、注射という身体的負担などを合わせ
ると、計算上の活性の減少時間に基づき、Aは二日に一回、
Bは三日に一回というペースになるのだろうと思います。
 要するに、定期投与の場合、一般的には、輸注直後と次
の投与直前とでは、潜在的状況に大分違いがある――前者
はかなり無理をしても出血しないが、後者はそこまで安心
できない――ということにはなるのでしょうね。

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3042Re:おでこの痣とたんこぶ - ありがとうございましたmog 2009/3/11 23:59
記事番号3038へのコメント
しんさん、匿名さん、supermedさん コメントありがとうございました。

昨日は定期補充の日だったので、500単位を輸注してもらいました。
今朝見た感じでは大きくはなっておらず、心なしか小さくなってきているように思
えました。

数日たってから再出血で痣とこぶになる、というのはありうる話なのですね。勉強
になりました。
寝ぼけて布団におでこをこすりつけたりすることもしょっちゅうなので、ひどく
打ったりはしなくても、因子の活性度が落ちているときにそうした刺激で再出血を
起こしたのかもしれません。今後も注意深く経過を見てゆきたいと思います。
ありがとうございました。

息子は4ヶ月のときに頭蓋内出血(硬膜下血種でした)で入院したことがあるの
で、頭を打ったときには特に注意して様子を観察しています。
朝、息子が起きて、笑顔が出ることを確認して初めてホッとできる毎日です。