CHPnet お気楽会議室
血友病に関して

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-インヒビターその２-ゆみ(3/2-23:56)No.2433
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2433インヒビターその２ゆみ 2006/3/2 23:56

今朝早朝、インヒビターについて初投稿させていただいたゆみです。
3才5ヶ月のＡ重症の子のママです。
今朝は落ち着いて書けなかったので、また投稿させていただきます。
この投稿を読んでいてもインヒビターのある方はあまりいらっしゃらない
ようですが、インヒビター陽性はやはりまれなのでしょうか？
病気が分かってすぐにインヒビター陽性が判明したので、血友病の人も
少ないのに、さらにインヒビターも・・・なんてなるとなかなか
同じ状況の人とめぐり合う事がありません。しかも、住まいが田舎なので
病院でも血友病の人が数人しかいなく、2年半近く通ってますが、
1人としか会ってません。インヒビターとなると病院にはいません。
ようやく、この前の10月、初のインヒビターのある子の親子会が東京で
開催され、そこでインヒビターのある子本人や、その親御さんと
会え、今月末にも東京で開催されるので上京するのですが、ゆっくり
話す時間もなく、連絡先の交換、とまで親しくなれず、いまだに
これからどうしよう・・・と悩んでしまう今日この頃。
先日（今朝も書きましたが）、インヒビターの治療も断念せざる得ない
事になってしまい、これからはインヒビター付きで生活しなくては
なりません。病気が分かった時には、家系に全くいなかったので、
びっくりし、私が保因者だと分かった時には子供に申し訳なくて
たまりませんでした。そしてインヒビターが陽性になり、さらに
それを消す事ができないと言われた最近、また子供への謝罪の気持ちが
大きくなってきました。せめて薬を入れれば大丈夫、と思える様に
させてあげたかったです。
どうインヒビターと付き合って行けば良いのでしょうか・・・

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2434Re:インヒビターその２とも E-mail 2006/3/3 09:33
記事番号2433へのコメント
ゆみさん、はじめましてともと言います。
血友病Ａ重症の二歳９ヶ月児の父です。

　うちは陰性ですがインヒビターについては定期的に検査しています。
重症型の１０％くらいはインヒビター陽性だと聞いているので。
　ご存知かと思いますが、奈良医大の吉岡教授はインヒビターに
ついて詳しく、研究もされているので遠いとは思いますが、機会を
作って相談してみてはいかがでしょうか？
とても良い先生なので、お話するだけでも精神的に楽になりますよ。
詳しくないので恐縮ですが、完全に諦めるのはまだ早いのではないでしょう
か？
インヒビター治療にもいくつかありますし。
あまり自分を責めないで下さい、ゆみさんが悪いんじゃないんですか
ら・・・。
子供のためにも、前向きに頑張って行きましょう^^


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2437Re:インヒビターその２蓮ママ E-mail 2006/3/3 16:27
記事番号2433へのコメント
はじめまして！ゆみさん！そしてみなさんお元気ですか？

３歳の重症・インヒビターありの母親です。
度々ここには来て皆さんの頑張りようや情報に元気を戴いております。

うちも２歳にインヒビターが発覚し、２歳６ヶ月から免疫寛容療法を始めて
今も奮闘中です。
いつもは兵庫医大に診てもらっていますが専門医がいないため
細かな検査や指示を仰ぎたい時には奈良医大の吉岡教授や嶋教授に診て戴いていま
す。
一日がかりですが息子と電車を見ながら通ったりしています。
さてインヒビターの治療なのですが
私が色々聞いてきたのは
血友病自体個人差がある症状の上に少ない患者数。
ましてやインヒビター保持者となるとかなり少なくなるかもしれません。

インヒビター消失するのも個人差がありますが
一度失敗しても
また出血時にはノボセブンで止血していくと
第８は全く投与されないのでまたインヒビターは下がってくるそうです。
そしてローレスポンダー（５以下）になったらまた免疫寛容療法を始める方もいる
そうですよ。
それが早い年齢の方が効きがいいみたいですが１０代から始めて成功されている方
もいるみたいですし！
奈良医大でもインヒビターにも効く１週間くらい止血効果が持続する薬も研究して
くれているそうです。
今は大きな怪我（一般の子供でも危険だけど・・）は気をつけてあげて
目先のことよりも今息子さんが出来ることを一緒にしてあげてください。
何も運動や外で遊ぶ事がだけが全てじゃないですから・・

あとご自分を責めても仕方ありませんよ。そのお気持ちよ〜く解りますが
後で解った事なのですから・・もし分かっていても産んだでしょう？

もし病気がわかってその小さな命を消すなんて親の都合だと思います。
せっかくゆみさんを選んで生まれてきてくれたのですから
痛みを分かち合える母親に私もゆみさんも生まれ変わらなくてはいけませんよ。
息子さんが頼れるのは父親や母親を始め、今から出会う人たちなんです。
そうゆう人たちに巡りあう環境創り、人格者に育ててあげてください。
私ももしインヒビターが消えなくても諦めずにチャレンジします！
いいお薬が出来る日まで！！
お互い頑張りませんか？





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2439Re:インヒビターその２ゆみ 2006/3/3 23:29
記事番号2433へのコメント
ともさん、蓮ママさん、お答えありがとうございます。
インターネットを初めたのが、3月1日深夜から2日の早朝にかけて
接続作業をして、つながってすぐに血友病についてのＨＰを色々
探してこのＨＰを発見したと言う超初心者なので、色々な情報も
全く知らず、病院で先生がおっしゃって下さる事や、紹介して下さる
インヒビターサミット等、その情報網しか知らないので、奈良医大の
件など、新しい情報ばかりで、本当に助かりました。
そして、暖かいお言葉、こんな簡単に同じ血友病の子を持つ親御さんと
話ができて、思わず涙が出ました。すごい時代ですね。
これから、私もインターネットで勉強して行きたいと思いますので、
また、ご相談させて下さい。感謝感謝・・・・
奈良医大にも早いうちに行きたいと思います。奈良なんて、修学旅行
以来かしら・・・

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2440Re:インヒビターその２蓮ママ E-mail 2006/3/4 10:08
記事番号2439へのコメント
ゆみさんは No.2439「Re:インヒビターその２」で書きました。
>ともさん、蓮ママさん、お答えありがとうございます。
>インターネットを初めたのが、3月1日深夜から2日の早朝にかけて
>接続作業をして、つながってすぐに血友病についてのＨＰを色々
>探してこのＨＰを発見したと言う超初心者なので、色々な情報も
>全く知らず、病院で先生がおっしゃって下さる事や、紹介して下さる
>インヒビターサミット等、その情報網しか知らないので、奈良医大の
>件など、新しい情報ばかりで、本当に助かりました。
>そして、暖かいお言葉、こんな簡単に同じ血友病の子を持つ親御さんと
>話ができて、思わず涙が出ました。すごい時代ですね。
>これから、私もインターネットで勉強して行きたいと思いますので、
>また、ご相談させて下さい。感謝感謝・・・・
>奈良医大にも早いうちに行きたいと思います。奈良なんて、修学旅行
>以来かしら・・・

ゆみさん
インターネット接続お疲れ様でした。＾＾；
私もこちらのサイトの情報にも本当に助けられ今では先生や看護士さんより
情報が早く入る事もあります。


ただでさえお忙しいのに細かい情報まで
お医者さまが全て知っているとは限りません。（看護士さんの方が詳しい事も）
だから親が常にアンテナを張っていくのも大切だと思っています。

年の近いインヒビター患者さんには私も残念ながら１度もお会いした事はありませ
ん。

私も偉そうですがここまでの気持ちの整理にも時間を費やしました。
そして結論は世の中のベストを探すより家族のベストを探していけばいいと思いま
した。

メールでも人柄の善さが伝わってくるゆみさんなら大丈夫ですね！！＾＾
また私で良ければいつでもメールください。
renbow@ba2.so-net.ne.jp
今まで頑張ってきてここまでいい世の中にしてくださった先輩たちの為にも
頑張っていきましょう♪




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2441Re:インヒビターその２ゆみ 2006/3/5 19:24
記事番号2440へのコメント
早速メールさせていただきます。
ありがとうございます。そしてこれからもよろしくお願いします。

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2448Re:インヒビターその２さくら 2006/3/8 22:34
記事番号2433へのコメント
はじめまして。
A重傷３歳と２歳の母親です。
うちも上の子がインヒビターです。
治療をするかどうしようか悩んでいました。
治療をしても必ず０になるか分からないし、
週に３回も注射しなくてはいけないから
かわいそうだな〜と思ったりして…。
先生には早く始めた方がいいと言われ、
４月から二人とも保育園に預けることになったので
治療を始めることにしました。
うちは二人なので本当に毎日大変です。
このところケガばかりで毎日病院通いです。
私も患者会みたいのがあれば参加していろいろなお話を
聞かせていただきたいです。
何か集まりがあれば教えてください。
よかったらこちらにもメールください。
h-kak@agate.plala.or.jp
いろいろ相談にのっていただけたら嬉しいです。


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2457Re:インヒビターその２ゆみ 2006/3/9 23:47
記事番号2448へのコメント
お返事ありがとうござます。メールさせていただきます。
我が家も4月から保育園です。ドキドキです。
私も無知で、お恥かしいのですが、色々お話したいです。
インヒビターサミットの件、ｎｏｖｏ　ｖｏｒｄｉｓｋ
（ノボセブンの会社ですかね？）主催で、３月26日に
台場で開催します。私は先生から情報を頂く以外、
このサミットについて知る事はないのですが、インターネット
とかでも分かるのですかね？（すみません、ですかね？だらけで）
詳細はメールに送ります。私の県では、血友病の会が、
年に1回しかなく、その会の日以外に特に連絡取り合うとかもなく、
なかなか同じ病気の方（親御さん）と、
会う事ができないので、このサミットは、インヒビターと
言う事もあり、とてもうれしい会です。県内でもそう言った
会が頻繁にあればうれしいのですが、他の県では、
○○県血友病友の会、みたいなのを目にするのでうらやましく
思ってます。

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2450Re:インヒビターその２yoyo 2006/3/9 00:28
記事番号2433へのコメント
Ｂ重症１歳１１ヶ月の子の母です。

以前は「ママは泣き虫」というハンドルネームで投稿させていただいてまし
たが、いつまでも泣いてはいられませんので、今回名前変えさせていただき
ました。

１歳で頭蓋内出血を起こしたので定期補充を始めていましたが、２ヶ月足ら
ずでインヒビターができ断念せざるをえなくなりました。
Ｂの場合は色々問題があり、免疫寛容療法はできない状況にあります。
今は、出血時にはノボセブンで対応しています。

７ヶ月のときに血友病ということがわかって以来、私もこちらで皆さんに励
ましていただいたり、色々な投稿を拝見したりして、やっと前向きに病気と
向き合えると思っていた矢先のインヒビターでしたので、本当にショックで
したし、正直まだ受け止められてはいないと思います。いつもインヒビター
さえなければ・・・と考えてしまいます。

免疫寛容を１年半頑張られてきて効果が出なかったこと、お気持ちを考える
と、本当に残念で悲しいです。でも、少しでも可能性があるならば、できる
ことはチャレンジしたいと思うのが親の気持ちですよね。
私もインヒビターが無くなるのなら、どんなことでも試したいと考えます。
当初インヒビターができたときは、「きっと一過性のもの。じきになくな
る。」と信じていました。いまでも、これからずっとインヒビターと付き合
っていかなければいけない、と自分で理解しきれていないと思います。

子供の歳も下ですし、全然お役に立つことやアドバイスなんかはできないの
ですが、私も今度３月末にある、インヒビターのサミットに参加予定です。
そのときに色々とお話できたらよいなと思って、投稿させていただきまし
た。

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2458Re:インヒビターその２ゆみ 2006/3/9 23:52
記事番号2450へのコメント
お返事ありがとうございます。
サミットに参加されるのですね？10月のも参加されましたか？
もし、参加されてれば、会った事があるのですね！！
では、今月末、お会いしましょう。どの方か、わかりませんが、
もし、私かなぁ、と思ったら声かけてくださいね。

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2451Re:インヒビターその２トロ 2006/3/9 02:12
記事番号2433へのコメント
初めまして、20代A重症インヒビター有の患者本人です。
早速ですが、インヒビター有の患者本人が気を付けている事などを書かせて
頂きます。
まず、一番のネックは出血の際の補充療法が長期化する事です。
痛み伴う出血の際に補充療法を行っても、痛みが治まらない（止血されてい
ない）。結果的に大量出血し、完全に治癒するにも時間が掛かります。同じ
部位で何度も関節内出血するようであれば関節機能障害に繋がっていくと思
います。
インヒビター数値の軽減は第8因子製剤を輸注しない事が鉄則だと思われま
す。ひどい出血（命に関わるような出血）の場合のみ第8因子製剤を輸注し、
それ以外（関節内出血や筋肉出血等）は、第7因子製剤（第8因子以外）の輸
注になってくると思われます。
実際、私も普段は自己注射でノボセブンを使用しています。
主治医の治療方針にもよると思いますが、私は1回の出血（関節・筋肉）で、
2時間〜3時間おきに計3回。これを程度によって1〜3日繰り返し行う事によっ
て止血管理しています。
ここまで止血管理してようやく止血されるといった状況です。
インヒビターが完全に無くならない限り、第8因子製剤は、万が一の為に取っ
ておき、それ以外はインヒビター数値を上げない為に第7因子製剤or第9因子
を使用して止血していくのが基本となる考え方だと思っております。
血友病で、インヒビター有となると色々心配が増えると思いますが、
ここに健常者の方とほとんど変わり無く毎日一生懸命働いている私の様な者
も居ますので、その事が少しでもお子様の将来の不安が軽減されれば幸いで
す。
あと血友病患者は殆ど両親を恨むなど、そんな事は思いません。
ただ患者本人（成人者・未成年者）が血友病をきちんと受け入れれる事がで
きているか？身体的な問題より、精神的な問題の方が大きく感じました。
『僕らは、体が病んでるんじゃない。心が病んでるんだよ。』



ゆみさんは No.2433「インヒビターその２」で書きました。
>今朝早朝、インヒビターについて初投稿させていただいたゆみです。
>3才5ヶ月のＡ重症の子のママです。
>今朝は落ち着いて書けなかったので、また投稿させていただきます。
>この投稿を読んでいてもインヒビターのある方はあまりいらっしゃらない
>ようですが、インヒビター陽性はやはりまれなのでしょうか？
>病気が分かってすぐにインヒビター陽性が判明したので、血友病の人も
>少ないのに、さらにインヒビターも・・・なんてなるとなかなか
>同じ状況の人とめぐり合う事がありません。しかも、住まいが田舎なので
>病院でも血友病の人が数人しかいなく、2年半近く通ってますが、
>1人としか会ってません。インヒビターとなると病院にはいません。
>ようやく、この前の10月、初のインヒビターのある子の親子会が東京で
>開催され、そこでインヒビターのある子本人や、その親御さんと
>会え、今月末にも東京で開催されるので上京するのですが、ゆっくり
>話す時間もなく、連絡先の交換、とまで親しくなれず、いまだに
>これからどうしよう・・・と悩んでしまう今日この頃。
>先日（今朝も書きましたが）、インヒビターの治療も断念せざる得ない
>事になってしまい、これからはインヒビター付きで生活しなくては
>なりません。病気が分かった時には、家系に全くいなかったので、
>びっくりし、私が保因者だと分かった時には子供に申し訳なくて
>たまりませんでした。そしてインヒビターが陽性になり、さらに
>それを消す事ができないと言われた最近、また子供への謝罪の気持ちが
>大きくなってきました。せめて薬を入れれば大丈夫、と思える様に
>させてあげたかったです。
>どうインヒビターと付き合って行けば良いのでしょうか・・・

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2460Re:インヒビターその２ゆみ 2006/3/10 00:11
記事番号2451へのコメント
お返事ありがとうございます。インヒビターがあっても元気に暮らしている
方がいらっしゃる（すみません、失礼な言い方かもしれませが）と言うのは
本当、安心しました。そして、親を恨む事がない、それも安心しました。
確かに、私が保因者だとわかって、私が母親を恨む事もなかったし、
くだらない事を言えば、くせっ毛だから、綺麗なストレートで生まれたかった
のに、と恨むとか、ないと言えばないのですが、なんだか、我が子が、
と考えると、将来病気を理解できる頃に、病気の事で責められたら、
何も言い返せないな、なんて心配していました。とにかく暗くならずに
行きたいと思います。経験者さんとお話できるとは、驚いています。
これからも色々教えて下さい。早速ですが・・・質問です。
我が子は2歳4ヶ月から9ヶ月もの間、右ヒザの出血を繰り返し、
痛くて入院して、ノボセブン+ギブス、ギブスを取っては痛くなって
入院・・・・の繰り返しを9ヶ月してきました。幸い、ここ4ヶ月は、
ヒザは（他の出血はありましたが）正座ができる様になって安定して
いるのですが、くせになる事はあるのでしょうか。左ヒザはならないので。
歩き過ぎるといけないとかありますか？すごい大雑把な質問で
答えにくいですね。来月から保育園で、お散歩とか、遠足とかあるから、
歩かせ過ぎるといけないのかな、と、思い。かと言って、甘やかせて
抱っこばかりでは困るし。

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2461Re:インヒビターその２トロ 2006/3/10 02:55
記事番号2460へのコメント
ゆみさんは No.2460「Re:インヒビターその２」で書きました。
>お返事ありがとうございます。インヒビターがあっても元気に暮らしている
>方がいらっしゃる（すみません、失礼な言い方かもしれませが）と言うのは
>本当、安心しました。そして、親を恨む事がない、それも安心しました。
>確かに、私が保因者だとわかって、私が母親を恨む事もなかったし、
>くだらない事を言えば、くせっ毛だから、綺麗なストレートで生まれたかった
>のに、と恨むとか、ないと言えばないのですが、なんだか、我が子が、
>と考えると、将来病気を理解できる頃に、病気の事で責められたら、
>何も言い返せないな、なんて心配していました。とにかく暗くならずに
>行きたいと思います。経験者さんとお話できるとは、驚いています。
>これからも色々教えて下さい。早速ですが・・・質問です。
>我が子は2歳4ヶ月から9ヶ月もの間、右ヒザの出血を繰り返し、
>痛くて入院して、ノボセブン+ギブス、ギブスを取っては痛くなって
>入院・・・・の繰り返しを9ヶ月してきました。幸い、ここ4ヶ月は、
>ヒザは（他の出血はありましたが）正座ができる様になって安定して
>いるのですが、くせになる事はあるのでしょうか。左ヒザはならないので。
>歩き過ぎるといけないとかありますか？すごい大雑把な質問で
>答えにくいですね。来月から保育園で、お散歩とか、遠足とかあるから、
>歩かせ過ぎるといけないのかな、と、思い。かと言って、甘やかせて
>抱っこばかりでは困るし。
>
少しでも安心してもらえてよかったです。
幼少期の関節内出血の癖は血友病の方なら殆どの方が経験あると思いますが
大体、膝関節か足関節（足首）に分かれてきます。私は右足首の出血が癖にな
っていました。
小学校3年生から１年〜２年ほどギプスで固定していました。その時期は靴代が
ばかにならなかったと思います。（両足でサイズが変わってくるため２足買わ
なければいけなかった）
私の時代はまだ自己注射がなかなか出来ず、止血管理が甘かったのでこのよう
な治療法でしたが、今ではインヒビターでも自己注射を行い易い環境になって
きたと思うので止血管理はさほど難しい事ではありません。
ノボセブンが発売されてから、格段に止血管理がしやすくなったと思います。
（半減期が短時間で発生しますが、しっかり止血してくれます。輸注量も少な
くて済む。）
逆にファイバイムノは半減期の発生が6時間後頃から始まり長時間効き目があり
ますが止血効果はいまいちな気がします。（輸注量が多く時間がかかる。あま
りに速いスピードで輸注すると血栓の危険性も無いとは言えません。）
一般的に、ファイバイムノは血尿などの止血に使用する場合が多いです。

話しがそれてしまいましたが一番注意して頂きたいのは、まず止血管理です。
少しでも関節・筋肉に違和感がある素振りをみせたら輸注してあげて下さい。
これから、色々な場所に出かける機会も沢山あると思いますが（遠足等）出か
ける前に輸注しておき、帰宅したらまた輸注する。
といった様に出血する事を前提として考えて下さい。それが出来れば遠足や旅
行も安心して行かせてあげれると思います。
止血管理さえきちんと出来れば、関節へのダメージは最小限に抑える事も出来
ますし。
あと、リハビリも効果が高いので是非取り入れて頂きたいです。
インヒビターが無くても関節機能障害は出てくるので、インヒビターが有れ
ば、より一層の早期発見・治療が必要になってくると思われます。
何はともあれ将来、関節機能障害の程度を少しでも軽度にしてあげるのが目標
です。

これ以上は掲示板ではなかなか細かい事がお伝えしにくいので、宜しければ
torozyan425@hotmail.com　までご連絡頂ければ幸いです。
それでは、失礼致します。

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2464Re:インヒビターその２ゆみ 2006/3/10 20:42
記事番号2461へのコメント
度々、お返事ありがとうございました。
ノボセブンとファイバの件で、質問がありますので、メールさせて
頂きます。