関節内出血に対する不安

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血友病に関して
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-関節内出血に対する不安-momo(2/25-08:31)No.2416
　┗Re:関節内出血に対する不安-KAME(2/28-14:33)No.2420
　　┣Re:関節内出血に対する不安-たー(2/28-20:03)No.2422
　　┃┗Re:関節内出血に対する不安-momo(3/1-22:17)No.2428
　　┃　┗Re:関節内出血に対する不安-たー(3/2-11:00)No.2430
　　┃　　┗Re:関節内出血に対する不安-momo(3/2-16:54)No.2431
　　┗Re:関節内出血に対する不安-momo(3/1-21:54)No.2427
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　　　　┗Re:関節内出血に対する不安-momo(3/3-14:51)No.2436

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2416	関節内出血に対する不安	momo	2006/2/25 08:31
こんにちは。もうすぐ７歳になるＡ軽症の子の母です。我が子は軽症ですが、この２年間で膝の関節内出血を３度起こしています。軽症のため、治療はデスモプレシンの投与（１度）とギプス固定です。製剤を投与したことはありません。膝の腫れがひどくない時は、ギプス固定だけの事もありました。重症の患者さんであれば、膝が痛くなったらすぐ製剤を投与して・・・と言う事になるのでしょうが、我が子はだいたい夜に「膝が痛い」と言いますが、そのまま就寝し翌日の朝に膝が腫れたら病院へ行く・・・という感じです。夜に膝が痛い、と言っても全く腫れずに次の日から普通に過ごせちゃうこともあるので、関節内出血があるかどうか判断が難しいです。ですが、もう既に同じ部位で３度の関節内出血がありますし、この状態ではそのうち関節にダメージがいってしまうのではないかと心配です。今、幼稚園年長です。この１年で膝や手の関節内出血があって、その度に幼稚園を２週間～１ヶ月休みました。４月から小学校ですが、こんなに休んでいたら勉強が遅れてしまうのでは・・・と、そちらの方も心配です。

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2420	Re:関節内出血に対する不安	KAME	2006/2/28 14:33
記事番号2416へのコメント momoさんは No.2416「関節内出血に対する不安」で書きました。 >重症の患者さんであれば、膝が痛くなったらすぐ製剤を投与して・・・と言 >う事になるのでしょうが、我が子はだいたい夜に「膝が痛い」と言います >が、そのまま就寝し翌日の朝に膝が腫れたら病院へ行く・・・という感じで >す。 >夜に膝が痛い、と言っても全く腫れずに次の日から普通に過ごせちゃうこと >もあるので、関節内出血があるかどうか判断が難しいです。 > >ですが、もう既に同じ部位で３度の関節内出血がありますし、この状態では >そのうち関節にダメージがいってしまうのではないかと心配です。 > >今、幼稚園年長です。この１年で膝や手の関節内出血があって、その度に幼 >稚園を２週間～１ヶ月休みました。 >４月から小学校ですが、こんなに休んでいたら勉強が遅れてしまうので >は・・・と、そちらの方も心配です。　はじめまして、Ａ重症の患者本人（３６歳）です。　　私も小さな頃から、関節の出血が多くありました。幼稚園～小学校位までは右の足首が頻繁に出血していました。現在、歩くことに特に支障はありませんが、正座等がしにくかったりします。　その他は、両肘の出血が多かったです。こちらも、現在、一般生活には支障はありませんが、完全に伸びないといった状況です。　関節の出血箇所は、”クセ”になると思います。軽症の方がどんな感じなのかは知りませんが、出血した場合には出来るだけ早めに投与した方が良いのではないかと思います。　もうすぎ小学生になられるそうですが、もう少し時間がかかるかもしれませんが、出血（痛みを感じる）前に、そこの箇所に違和感を感じます。これは、本人にしか分からない感覚ですが、この時点での投与が可能になれば、関節へのダメージも最小限に抑えられるような気がします。一度、ご本人に聞かれてみてはいかがでしょうか？　もちろん、出血を最小限にとどめることがベストかもしれません。しかし、これからどんどん多感な年齢になっていくと思います。親の心配をよそ目に、飛び回ることもあるでしょう。出血がひどくなる前に、できるだけ早く投与してダメージを軽減していくというのがベターなような気がします。　心配が絶えないと思いますが、頑張ってください。

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2422	Re:関節内出血に対する不安	たー E-mail URL	2006/2/28 20:03
記事番号2420へのコメント momoさんへまず、一般的な話です。凝固因子製剤開発以前は血友病患者は幼少期に死亡することが多く、診断された時点でこの児は長生き出来ないと宣告をされるのが一般的だったと聞いたことがあります。前に文献でデータを調べてみましたが戦前（1939年以前）の血友病A患者の平均死亡年齢は9.5歳、戦後でも製剤発売以前（1940-65年）は 13.5歳でした。診断がつく前に死亡した患者も多かったと思いますし完全に実態を反映したデータとはいえませんが、これより低いかもしれません。 1940-65年の死亡原因は90パーセントが出血関連でその3分の2は頭蓋内出血だったようですが、このころでも成人死亡者より未成年の死亡者数が上回っていたようです。このころ少年だった人々は今中高年になっていますが、ほとんどの人々は多かれ少なかれ関節障害をもたれている方が多いのは事実です。年間に凝固因子を使用するのが数回という方でもひざや足に障害を残しているひとがあります。本題の関節内出血についてです。 >>重症の患者さんであれば、膝が痛くなったらすぐ製剤を投与して・・・と言 >>う事になるのでしょうが、我が子はだいたい夜に「膝が痛い」と言います >>が、そのまま就寝し翌日の朝に膝が腫れたら病院へ行く・・・という感じで >>す。 >>夜に膝が痛い、と言っても全く腫れずに次の日から普通に過ごせちゃうこと >>もあるので、関節内出血があるかどうか判断が難しいです。これはたぶん出血症状です。軽症や中等症であるため就眠中に自然止血しているのだと思います。 >>ですが、もう既に同じ部位で３度の関節内出血がありますし、この状態では >>そのうち関節にダメージがいってしまうのではないかと心配です。少年期に製剤を使用せず生き延びてこられた方々は重症の範疇に入らない方が多いと思いますが多くの人が関節障害をきたしています。軽症や中等症であっても繰り返す出血があると、関節障害は起こってくる可能性はあります。僕はBの中等症で、凝固因子を半年ぐらい使わないときもありますが、出血するのは右の足首がほとんどでした。20歳ぐらいから注射しても治りが悪くなり、軽い障害となりました。もう少しきちんと注射していれば関節障害は防げたと思うと自分でも悔やまれます。 >>今、幼稚園年長です。この１年で膝や手の関節内出血があって、その度に幼 >>稚園を２週間～１ヶ月休みました。 >>４月から小学校ですが、こんなに休んでいたら勉強が遅れてしまうので >>は・・・と、そちらの方も心配です。何週間も固定しなければならないということは関節出血が重症化したからだと思います。何週間も我慢させなくても注射すればたぶん数日で治ると思います。この積み重ねが将来の関節障害の原因になっていくのだと考えます。小学生になると体育の授業や遠足もあるし、出血させないために活動制限をするのは難しいと思います。僕は遠足では必ず右足首に出血し翌日は病院にいっていました。 KAMEさんの言葉、 >　もちろん、出血を最小限にとどめることがベストかもしれません。しか >し、これからどんどん多感な年齢になっていくと思います。親の心配をよそ >目に、飛び回ることもあるでしょう。出血がひどくなる前に、できるだけ早 >く投与してダメージを軽減していくというのがベターなような気がします。 >　関節の出血箇所は、”クセ”になると思います。軽症の方がどんな感じな >のかは知りませんが、出血した場合には出来るだけ早めに投与した方が良い >のではないかと思います。 > >　もうすぎ小学生になられるそうですが、もう少し時間がかかるかもしれま >せんが、出血（痛みを感じる）前に、そこの箇所に違和感を感じます。これ >は、本人にしか分からない感覚ですが、この時点での投与が可能になれば、 >関節へのダメージも最小限に抑えられるような気がします。一度、ご本人に >聞かれてみてはいかがでしょうか？ > まったくおっしゃるとおりと思います。関節出血の治療は血友病の重症度にかかわらず基本は凝固因子の補充だと思います。長引かせればそれだけ関節にダメージがあります。本当に安静やデスモプレッシンのみで止血し症状が取れる程度の出血であればそれでもいいと思いますが、、、基本的にはデスモプレッシンは鼻出血などでの外出血で目でみて確実に止血が確認できるところの治療に使うべきだと思います。まだ凝固因子を投与されていないとのことですが、一度治療経験の豊富な病院に受診してアドバイスを受けてみたらいかがでしょうか？たーでした。

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2428	Re:関節内出血に対する不安	momo	2006/3/1 22:17
記事番号2422へのコメントこんにちは。初めまして。レスありがとうございます。 >まず、一般的な話です。 >凝固因子製剤開発以前は血友病患者は幼少期に死亡することが多く、 >診断された時点でこの児は長生き出来ないと宣告をされるのが一般的だったと聞 >いたことがあります。前に文献でデータを調べてみましたが戦前（1939年以前） >の血友病A患者の平均死亡年齢は9.5歳、戦後でも製剤発売以前（1940-65年）は >13.5歳でした。診断がつく前に死亡した患者も多かったと思いますし完全に実態 >を反映したデータとはいえませんが、これより低いかもしれません。 >1940-65年の死亡原因は90パーセントが出血関連でその3分の2は頭蓋内出血だった >ようですが、このころでも成人死亡者より未成年の死亡者数が上回っていたよう >です。 >このころ少年だった人々は今中高年になっていますが、ほとんどの人々は多かれ >少なかれ関節障害をもたれている方が多いのは事実です。年間に凝固因子を使用 >するのが数回という方でもひざや足に障害を残しているひとがあります。私も、ネット上で以上のようなお話を拝見した事があります。医学の進歩には感謝するばかりです。我が子は、まだ製剤を使用したことはないのですが、年間に凝固因子を使用するのが数回という方でも、障害の出ている方がいらっしゃるのですね。となれば、やはり息子も将来障害の出る可能性があるわけですよね・・・。 >少年期に製剤を使用せず生き延びてこられた方々は重症の範疇に入らない方が多 >いと思いますが多くの人が関節障害をきたしています。軽症や中等症であっても >繰り返す出血があると、関節障害は起こってくる可能性はあります。やはり、そうですか・・・。 >凝固因子を半年ぐらい使わないときもありますが、出血するのは右の足首 >がほとんどでした。20歳ぐらいから注射しても治りが悪くなり、軽い障害となり >ました。もう少しきちんと注射していれば関節障害は防げたと思うと自分でも悔 >やまれます。ご自身の経験からのアドバイス、大変参考になります。ありがとうございます。私も、なんとしても息子に障害を残さないように治療していければと思っています。 >関節出血の治療は血友病の重症度にかかわらず基本は凝固因子の補充だと思いま >す。長引かせればそれだけ関節にダメージがあります。本当に安静やデスモプレ >ッシンのみで止血し症状が取れる程度の出血であればそれでもいいと思います >が、、、基本的にはデスモプレッシンは鼻出血などでの外出血で目でみて確実に >止血が確認できるところの治療に使うべきだと思います。 >まだ凝固因子を投与されていないとのことですが、 >一度治療経験の豊富な病院に受診してアドバイスを受けてみたらいかがでしょう >か？たーさんのアドバイス通り、一度専門医にかかってみる決心がつきました。なかなかセカンドオピニオンは言い出しにくいのですが、勇気を出して紹介状を書いてもらうよう、お願いしてきました。軽症の場合は、デスモプレシンを使うのだと主治医より説明を受けました。デスモプレシンを使うことにより、息子の場合は活性値が９０％ぐらいまで上がるので、止血効果が期待できるのだそうです。ただ、やはり専門のドクターに一度かかって、診断をもう一度仰ぎたいと思っています。セカンドオピニオンを受けられることが決まって、少し胸がスッキリしています。大変参考になるアドバイスありがとうございました。

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2430	Re:関節内出血に対する不安	たー E-mail URL	2006/3/2 11:00
記事番号2428へのコメント momoさんへ >>関節出血の治療は血友病の重症度にかかわらず基本は凝固因子の補充だと思いま >>す。長引かせればそれだけ関節にダメージがあります。本当に安静やデスモプレ >>ッシンのみで止血し症状が取れる程度の出血であればそれでもいいと思います >>が、、、基本的にはデスモプレッシンは鼻出血などでの外出血で目でみて確実に >>止血が確認できるところの治療に使うべきだと思います。少々舌足らずですので追加します。デスモプレッシン（DDAVP）で活性値が90％まで上昇するということはベースラインはたぶん20-30％ではないかと思います。 >軽症の場合は、デスモプレシンを使うのだと主治医より説明を受けました。 >デスモプレシンを使うことにより、息子の場合は活性値が９０％ぐらいまで上がるの >で、止血効果が期待できるのだそうです。 90％あれば止血効果は十分期待できます。ただDDAVPは貯蔵されたVIII因子やフォンヴィルブランド因子を血液中に放出させる効果があるだけなので、連続では効果がなくなってしまいます。連続投与は奈良医大の吉岡先生は3回ぐらいが限界とおっしゃっていました。数日で止血しない場合（関節などで症状が取れない場合）何日間かはある程度の凝固因子活性を保つことが必要です。この場合は凝固因子製剤が必要となります。中四国エイズセンターのサイトにわかりやすく説明されています。 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/2002/ketsuyu-mokuji.html 患者一人ひとりで症状や出血パターンもさまざまですが先輩患者の経験は非常に参考になります。そして親や本人も経験を積み重ねていくと慣れてきます。（良くない意味の「慣れ」もありますが。）このようなサイトや患者会などで仲間を増やし経験を共有し知識を増やしていくことが大切だと思います。みんなでがんばりましょう。

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2431	Re:関節内出血に対する不安	momo	2006/3/2 16:54
記事番号2430へのコメントたーさん、追加のレスコメントありがとうございます。　　 >デスモプレッシン（DDAVP）で活性値が90％まで上昇するということはベースラインは >たぶん20-30％ではないかと思います。はい。まさしくその通りです。 >数日で止血しない場合（関節などで症状が取れない場合）何日間かはある >程度の凝固因子活性を保つことが必要です。この場合は凝固因子製剤が必要となりま >す。この点ですが、息子の場合は膝が腫れるとすぐにギプス固定をされてしまいます。なので、腫れが引いているかどうか分かりません。痛みはないようですが・・・。今のところ、注射を一度するのみで、あとはギプスによる固定と安静のみです。この点も、専門の先生に一度伺ってみようと思っています。 >中四国エイズセンターのサイトにわかりやすく説明されています。 >http://www.aids-chushi.or.jp/c7/2002/ketsuyu-mokuji.html 一度、拝見した事があります。でも、もう一度じっくり見てみようと思います。 >患者一人ひとりで症状や出血パターンもさまざまですが先輩患者の経験は非常に参考 >になります。そして親や本人も経験を積み重ねていくと慣れてきます。（良くない意 >味の「慣れ」もありますが。）このようなサイトや患者会などで仲間を増やし経験を >共有し知識を増やしていくことが大切だと思います。 >みんなでがんばりましょう。たーさん初め、先輩方のアドバイスは参考になるのももちろんですが、何より心が温まります。息子よりももっと苦労されている重症の方が多い中で、このような悩みにアドバイスいただきまして大変嬉しく思います。ありがとうございます。皆さん、共に頑張りましょう。

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2427	Re:関節内出血に対する不安	momo	2006/3/1 21:54
記事番号2420へのコメントこんにちは。初めまして。レスありがとうございます。 >　関節の出血箇所は、”クセ”になると思います。軽症の方がどんな感じな >のかは知りませんが、出血した場合には出来るだけ早めに投与した方が良い >のではないかと思います。はい。やはり、クセになっているのでしょうね・・・。とにかく軽症なので、さほど起こらないだろう、と甘く見ていました。 >　もうすぎ小学生になられるそうですが、もう少し時間がかかるかもしれま >せんが、出血（痛みを感じる）前に、そこの箇所に違和感を感じます。これ >は、本人にしか分からない感覚ですが、この時点での投与が可能になれば、 >関節へのダメージも最小限に抑えられるような気がします。一度、ご本人に >聞かれてみてはいかがでしょうか？違和感、というのはまだ感じられないようです。ただ、だいたい膝が腫れるほどの場合は「膝の裏側」を痛がります。これが関節内出血の合図なのでしょうか。違和感が感じられるようになると、早めの投与が出来そうですね。 >これからどんどん多感な年齢になっていくと思います。親の心配をよそ >目に、飛び回ることもあるでしょう。出血がひどくなる前に、できるだけ早 >く投与してダメージを軽減していくというのがベターなような気がします。ただでさえ、元気で活発な子なのでギプスをしている時でも飛び回っています＾＾；とにかく早めの投与が良いのですよね・・・。今日も診察だったのですが、主治医とこの早目の投与について話し合ってきました。主治医の意見では、夜中に駆け込んでくるのと、翌朝に投与するのと、さほどダメージに変わりはないのでは？という意見でした。でも、なるべく将来関節障害を起こさないようにしてやりたいという、強い気持ちがあるので早め早めに・・・やはり夜中であっても病院へ行って注射してもらった方が良さそうですね。 >　心配が絶えないと思いますが、頑張ってください。ありがとうございます。私にとって、大事な大事な息子です。彼にとって最善の道を選べるよう、母親として努力していきたいと思っています。勉強になりました。これからも、是非相談にのってください。ありがとうございました。

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2435	Re:関節内出血に対する不安	たー E-mail URL	2006/3/3 11:57
記事番号2427へのコメント momoさんへたーです。関節の痛みについて私のの知識不足があったので訂正と補足があります。一般の子供にも幼少期に関節痛を訴える「成長痛」というのがあって大体夕方ごろに痛み出し翌朝には症状も無くケロッとしているようなこともあるようです。だから翌朝に治まってしまうものについては出血とは断定はできないと思います。お詫びして訂正させていただきます。わかり易い説明がありました。 http://www.nms.co.jp/child/child661.html >主治医の意見では、夜中に駆け込んでくるのと、翌朝に投与するのと、さほどダ >メージに変わりはないのでは？という意見でした。 >でも、なるべく将来関節障害を起こさないようにしてやりたいという、強い気持 >ちがあるので早め早めに・・・やはり夜中であっても病院へ行って注射してもら >った方が良さそうですね。 VIII因子が20-30％あるとのことですので自然止血する可能性も高いと思います。ただこれも「慣れ」でしょうが翌日痛くなるかどうか経験を積むに従い高確率でわかるようになってくると思います。出血ならば早く止血したほうが関節のためには絶対良いと思いますが、凝固因子を上昇させることが必要か否かの判断は場それぞれの患者個人にも出血の程度にもより違うので難しいです。夜中に病院にいかなくて済む、つまり早期治療という意味で家庭輸注というのが始まったと思いますので、出血頻度あるいは病院への通院時間などによっては考えても良いような気がします。今はまだ凝固因子製剤を使用していないのでもっと先の話でしょうが。関節固定についてですが、安静を保つのは重要ですが過度な長期間の安静は筋肉の萎縮や関節の拘縮が起こる場合があり、このため関節の可動域が狭くなるなどの障害が発生する可能性があります。症状が治まったら早めに動かすことも大切と思います。特に成長期ですので筋肉や骨の発達にも影響が出るかも知れませんので。この前ご紹介したさいとにも記載されています。 http://www.aids-chushi.or.jp/c7/2002/ch13.html#2 早期リハビリテーションのところです。たぶん経験を積めばわかってくると思いますがやはりケース・バイ・ケースの対応にはなってしまうと思います。私もこのサイトを見られている皆さんが関節痛で注射するときはどういう判断をし対応しているのか話を聞かせていただきたいです。皆さんよろしくお願いします。たーでした。

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2436	Re:関節内出血に対する不安	momo	2006/3/3 14:51
記事番号2435へのコメントたーさん、度々ありがとうございます。教えていただいた、成長痛に関しての説明文、読ませていただきました。書いてあるように「膝の裏側を痛がる」とか「就寝前に痛がり朝にはケロっとしている」など、共通点が多く成長痛なのか、出血なのかやはり見分けるのが難しいですね・・・。やっぱり、「腫れたら病院へ行く」という方法をとるしかなさそうな感じです。　自然に止血をしてしまえば、さほど関節にダメージはないのでしょうか・・・？血友病の子は、大人になると関節障害になる方がほとんど・・・だと聞きます。予防輸注は、息子のような軽症者にとっては行わないそうですし、実際どうすれば出血するのか私自身分かりません。今までの出血も、思いっきりコレが原因（転んで膝を強打したとか）というのが無く、戸惑うばかりです。やはり、足を痛がっても朝まで待って腫れてきたら受診・・・という、今の方法しかないのかもしれません。出血を予防する事も出来ないし・・・足に負担をかけることなく筋肉を付けられて良い、というスイミングには週１回通っています。これで、強くなってくれるのを願いことしか出来ないのでしょうね。親として、自分の無力さに悲しくなるばかりです。たーさんの仰られるとおり、経験をつんでだんだん出血が分かってくるのでしょうね。本人の自覚も大きくなるにつれて分かってくるでしょうか。関節の固定については、「過度の長期間の固定」というのは、ギプス固定の事も入るのでしょうか。ギプスは一度まいたら２週間はそのままです。関節内出血でギプス固定は、さほどされていないようですし、やはりこの点は専門の先生に伺って、しなくても良いようならそのようにしたいです。１年間に、何度もギプスで足や手を巻かれてしまうのは、息子にとって苦痛ですしね。 >たぶん経験を積めばわかってくると思いますがやはりケース・バイ・ケースの対 >応にはなってしまうと思います。やはり、最終的にはそうですよね。主治医の判断ですよね。でも、色々な勉強をさせてもらえて良かったです。たくさん知識を吸収して、息子にとって最善の方法が取れればと思っています。