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| 2333 | 手術について | しんちゃんのママ | 2005/10/25 19:16 |
こんにちは。しんちゃんのママと申します。息子の手術について質問があり投稿さ せていただきました。現在むすこは生後８ヶ月で血友病Ｂ、重症と診断されていま す。出産の時、頭蓋内出血を起こしてしまい、現在、意識障害のため人工呼吸器管 理をしながら入院中です。今は、挿管という方法で管理をおこなっているのですが 体の動きが多くなり（うれしいことなのですが）なんども人工呼吸器の管を抜いて しまうので、お家にに帰らせてあげたい事もあり、器官切開という方法に切り替え る事になりました。のどを切開するという手術で通常であればあまり出血もしない 手術ということなのですが、生後まもなくに抗体が出来てしまい、第８因子が増加 しにくくなっています。お医者さんは、手術の当日に因子を補充し、手術中も補充 しながら経過をみていくとおっしゃっています。本当にその方法でいいのかなと不 安なのです。というのも、意識障害になったのも、なかなか抗体のせいで出血が止 まらず、くも膜下出血になった経緯があり、とても不安です。 手術をされた方はどのような方法でなさってきたのか教えていただきたく、投稿さ せていただきました。 | |||
| 2334 | Re:手術について | sumi | 2005/10/26 02:54 |
| 記事番号2333へのコメント A重症児の母です。 手術の種類が違うので参考になるかわかりませんが・・・ 4月に免疫寛容をする為にポートの挿入手術をしました。 その時はインヒビターがあるので、ノボセブンを使ったのですが・・ 手術当日、術1時間前に1.2×2本（当時体重は25㎏）、その後手術中も含め、2時間 おきに1.2×2本ずつで24時間(計13回） 2日目、昼間4時間おき、夜3時間おき、 3日目4時間おき、4日目のお昼まで4時間おき、昼から8時間おき、5日目の朝でノボ 使用ストップ・・・手術中も術後も止血状態は良好でした。 前に整形外科の先生もノボセブンで充分手術の止血は可能だとおっしゃっていました。 しんちゃんのママ頑張ってくださいね。 | |||
| 2335 | Re:手術について | しんちゃんのママ | 2005/10/26 08:49 |
| 記事番号2334へのコメント 情報ありがとうございます。明日、整形外科の先生に詳しくお話を聞く事になっています。とて も参考になりました。本当にありがとうございました！ | |||
| 2336 | Re:手術について | sumi | 2005/10/29 11:42 |
| 記事番号2333へのコメント >現在むすこは生後８ヶ月で血友病Ｂ、重症と診断されていま >す。 >生後まもなくに抗体が出来てしまい、第８因子が増加>しにくくなっています。 このあいだ書かせていただいたsumiです。 気になったので・・・・ 血友病B＝第9因子 第8因子ならA だと思うのですが・・・・ それと、先日 ノボセブンでの止血について書きましたが、免疫寛容中、ポートに 感染の疑いがあり、抜去手術をしましたが、そのときは、8因子(コージネイト）で 中和して手術をしました。 その時連日大量に8因子をいれていたので、正確な数 値かどうかは？ですが、BU１ で、 朝 因子１００％にして、午後の手術前に５ ００IU、術後５００IU、その5時間後にもう５００IU入れて止血状態良好でした。 手術うまくいくといいですね。 私としては、2回の手術、主治医をすごく信用しているので止血の心配よりも 麻酔や、一般的な手術に対する心配をしていたように思います。 しんちゃんにとっていい方向に進むように陰ながら応援しています。 がんばれ！！ | |||
| 2337 | Re:手術について | しんちゃんのママ | 2005/10/29 18:09 |
| 記事番号2336へのコメント >気になったので・・・・ >血友病B＝第9因子 第8因子ならA だと思うのですが・・・・ すみません（泣）ＡとＢを間違っていました。 主治医の話を昨日ききました。 血友病専門の先生ととても時間をかけて相談したとおっしゃっていたので あとは先生とむすこを信じて、かげながら応援していこうとおもってます。。 お話を読ませて頂いて、とても参考になりました。 本当にありがとうございました！！！ | |||
| 2338 | Re:手術について | 匿名 | 2005/10/30 02:35 |
| 記事番号2333へのコメント ごめんなさい。 話に割り込ませてください。ちょっとお聞きしたいことがあったので。 生後間も無く抗体ができた・・・とあったのですが それはどのくらいのことでしょうか。 上の子がやはりA重症，インヒビターありで，下の子も同じくA重症． インヒビターの発症の確立は高いのですが 近々手術が必要になります。今は，大量の８因子製剤を毎日使っています。 （原因不明の頭蓋内出血をおこしているため） NICUの先生のお話では，生後４ヶ月くらいまでは抗体はできない・・・って おっしゃっているのですが。 本題とそれてしまってごめんなさい。教えていただけたら嬉しいです。 | |||
| 2339 | インヒビターについて | TERUCHAN | 2005/10/30 13:09 |
| 記事番号2338へのコメント 匿名さんの件ですが。 インヒビターは、製剤打ち始めの20回以内、期間で言えば半年以内に発生しやすいと言われ ています。また製剤打ち始めの時期に大量の凝固因子を輸注したことで発生することもあり ます。 頭蓋内出血を起こされているので、大量の凝固因子を輸注せざるを得ない状況です。です が、インヒビターの発生はあり得ると思います。ただお兄ちゃんが発生したからといって、 弟も発生しやすい、ということは製剤の使用時期、使用方法が違うため、ないようです。 小児は４ヶ月くらいはインヒビターができない、と言われることですが、私は４ヶ月以内で もインヒビターを発生した事例を知っているので、「できにくいが、できないことはない」 と解釈された方がよい、と思います。 なんにしても、まず頭蓋内出血がちゃんと治ってくれることを祈っています。 | |||
| 2340 | Re:インヒビターについて | 匿名 | 2005/10/31 17:14 |
| 記事番号2339へのコメント TERUCHANさん，お返事ありがとうございます。 頭蓋内の出血も急性期を乗り切ることができ（かなりの障害は覚悟しなければなりませんが）， 今週中にシャントの話も出ていたのですが 今は様子見ということで手術は見合わせることになりました。 インヒビターの件は，やはり不安が残りますが，定期投与も含め，もしインヒビター発生 してから再出血をした場合の止血について，今後主治医ともよく相談していきたいと 思っています。 どうもありがとうございました。 | |||
| 2341 | Re:インヒビターについて | torozyan E-mail | 2005/11/5 01:34 |
| 記事番号2340へのコメント 28歳、血友病Ａ重症のインヒビター1％の患者本人です。 私は2歳の時に血友病という事が解り、検査した時にはすでにインヒビターがありました。 2歳時なので参考になるか解りませんが、今から7年ほど前にリコネイトを 3日間持続で大量輸注してインヒビターを下げる治療法を行い 当時インヒビター6％ほどだったのが一気に3％まで減り、以後は少しずつではありますが 数値的には下がってきております。（当然第8因子製剤は輸注していません） 現在はノボセブンを輸注しております。 1年ほど前には膝関節の手術を行いましたが、止血にはノボセブン。リハビリ用にファイバイムノ を使い分けていました。（半減期などの関係で） 製剤の輸注＝止血にはなかなか繋がらないので注意が必要ですね。（膝関節の手術時、大量輸注 は効果有だと身をもって体験しました） ご参考までに書き込みさせて頂きました。 | |||