-血友病の生体肝移植-かっちゃんママ(7/14-21:11)No.222
┗Re:血友病の生体肝移植-ウツノミヤン(7/17-09:55)No.223
┗いいことばかりじゃありません-高田 昇(12/23-00:30)No.251
┗質問-瀬戸春治(12/31-02:40)No.260
┗なんとなく回答-薄川(1/5-22:00)No.263
| 222 | 血友病の生体肝移植 | かっちゃんママ | 2000/7/14 21:11 |
7／13付の日経新聞に血友病の父親に娘から生体肝移植をするという記事を 見ました。肝硬変の治療目的のようですが、8因子は、肝臓で作られるのも、肝移植 で 血友病が改善するというのも 以前に先生に聞いたこともあります。が、現実に 手術したというのは初めて 聞きました。血友病であるから手術もどうなのかな〜なんて思いますし、(特に うちはインヒビターがあるので）成功すれば良いね。と主人と話しました。 今日の夕刊に成功したとの記事を見つけて すごくうれしいです。 今後も経過も、いいことを祈ります。 | |||
| 223 | Re:血友病の生体肝移植 | ウツノミヤン E-mail | 2000/7/17 09:55 |
| 記事番号222へのコメント すごいですね！ 僕も肝臓さえとりかえれば血友病が改善されるのは知っていましたが、 実際にその話を聞いたのは初めてです。 その親子の方々は本当に勇気ある決断をしたとおもいます。 文字通り前代未聞、前人未到ですからね。 特に娘さんの方は勇気がいったと思います。 出来ればその方達にこのサイトに来ていただいて語って欲しいですね。 本当に手術の成功、嬉しいです。 これからもいい結果で続きますように……。 僕なら提供者がいても怖くて出来ない気がする。 手術自体も怖いし、同様にそれ以後も不安だ。 僕の全ての行動はこの病気であることを前提に決定されていたし、 心理構造もこの病気に影響され形成されてきた。前にも書いたけど、 いわば一種のパートナー。 それが根底から覆ってしまう。今まで出来なかったことが出来るように なる。それはいいことなんだけど、なんていうか、それはそれで怖い。 例えば初めて自転車に乗ったときとか。う〜ん、上手く言えない。 病気に甘えてた部分がのしかかってくる、とでもいうのでしょうか。 これからどうなっていくのかな。血友病の生体肝移植は一般的になってくるん だろうか。 今後の展開に着目していきたいですね。 | |||
| 251 | いいことばかりじゃありません | 高田 昇 E-mail URL | 2000/12/23 00:30 |
| 記事番号223へのコメント 広島大学病院の高田です。広島の友の会の会議室に書き込んだ私のコメントを、 ちょっと手直ししますね。 http://www.aaieba.gr.jp/ ■ 多くの血友病患者が肝硬変で苦しんでいます。肝臓癌もあちこちで見つかる ようになってきました。HIVの方は有効に抑えられ、エイズを発病しない人た ち、あるいはエイズになっても社会復帰する人が増えてきました。 ■ 第１例目の生体肝移植が日本で行われた後、私は広島の血友病の患者会の中 で「血友病は肝移植をすると治るだろう」と話をしていました。「HIVを持って いる人にとっては、移植後に免疫抑制療法をするので、エイズになりやすくなっ て不利かもしれない。」とお話ししました。 ■ 第VIII因子や第IX因子がかなり安全に十分量手にはいるので、凝固因子の改 善をめざした肝移植は支持されないでしょう。血友病の子供を救おうと、親や兄 弟が肝臓を提供するのも、今は支持されないでしょう。ところが、肝硬変末期に なった患者を救うために、肝移植は窮余の一策です。移植を受けた肝臓が、また Ｃ型肝炎ウイルスに冒されていくでしょう。 ■ 移植用臓器は組織適合抗原(HLA)を合わせる必要があるので、肉親以外は難 しいです。肝臓を提供する肉親が手術台の上で危険なめにあいます。移植を受け た血友病患者は、相当長く、あるいは一生涯、拒絶反応を抑えるために免疫抑制 剤を飲まなければなりません。 ■ オプションの一つとして、生体肝移植が行われるようにこれからなるのかも しれません。患者さんの強いニーズと、医療者の努力がかみ合って行われるもの です。たぶん３ヶ月ぐらいで2000万円程度の経費はかかるでしょうが、実験的な 医療で保険がききませんから、全額個人負担か、大学なら研究費(元は税金)を使 うことになるのでしょう。 広島大学医学部附属病院 輸血部 高田 昇 | |||
| 260 | 質問 | 瀬戸春治 | 2000/12/31 02:40 |
| 記事番号251へのコメント わしは血友病患者です。多少聞きたいことがあるんですがよろしいですか？ なにぶん無知なもんで、知ってて当たり前のようなことを聞くかもしれませんが、どう かお許しを。 １・血友病患者に肝臓の病気が多い、なぜ？そして肝硬変とはどんな病気？ ２・第何因子がないのかに関わらず、肝移植をすれば血友病は治るのか？ ３・「窮余の一策」という熟語の意味は？ ４・肝移植後の、免疫抑制剤投与とはどのようなものか？（投与方法、副作用など） ５・肝移植を受けた場合、その後の日常生活は何か変わるのか、運動などは出来るの か？ ６・肝移植を受けて血友病が治っても、保因者にはなるのか？ ７・血友病治癒を目的に、肝移植をすることは誰でも出来るのか？（わしでも） ８・血友病患者で本格的にスポーツをやっていた人はどのくらいいるのか？ お手数ですが、どうか答えていただきたい。 あまり難しいことばは使わないでくださいね。 お忙しいなら、お暇なときでいいのでどうか答えてくださるよう御願い致します。 | |||
| 263 | なんとなく回答 | 薄川 E-mail | 2001/1/5 22:00 |
| 記事番号260へのコメント いろいろと多岐に質問が渡っているので、全てに対して満足いただける回答ができるか 不安です。間違った事を書いているようでしたらみなさん訂正を宜しくお願いします。 >１・血友病患者に肝臓の病気が多い、なぜ？そして肝硬変とはどんな病気？ まず血友病患者に肝臓病が多い件ですが、血友病という病気自身が原因となっている事 はほとんど（皆無に近い）ありません。ただ多いように感じられるのは治療薬の血液製 剤中にHBV（B型肝炎ウイルス）やHCV（C型肝炎ウイルス）というウイルスの混在があ り、そのため肝臓の病気を引き起こします。 次の肝硬変とはという御質問ですが、字のまま肝臓が硬化します。症状としては腹水や 浮腫、静脈瘤、痔などなどなど、そしてなどを発症し、肝臓癌に移行します。 原因としては日本では80%が先ほどの肝炎ウイルスで、あとはアルコール性のものと続き ます。 >２・第何因子がないのかに関わらず、肝移植をすれば血友病は治るのか？ 血友病Aは第8凝固因子の、血友病Bは第9凝固因子の欠乏欠損です。 患者さんはこれらの正常な凝固因子を作る事ができません。それはDNAという凝固因子を つくる設計図に記入漏れやページが破れていたりする（比喩）からです。 それではこの凝固因子は身体のどこでつくられるのでせうか？若干血管でも作られては いるのですが、大部分が肝臓で製造されています。ですから間違った設計図しか持た ず、間違った凝固因子を作っている製造工場を交換しようという考えです。 この事は第8凝固因子が肝臓で作られていると分かる前に、フランスで血友病かつ肝臓病 （重篤な肝硬変や肝臓癌）で肝臓移植をした人の出血傾向（血が止まりにくい）が改善 される事から、かなり前から知られていました。 >３・「窮余の一策」という熟語の意味は？ 国語辞典をひいてください。（きゅうよのいっさく） >４・肝移植後の、免疫抑制剤投与とはどのようなものか？（投与方法、副作用など） これは肝臓に限らず、移植手術を受けた人は特殊な場合（一卵性双生児）を除いて、免 疫抑制剤を一生服用しなければなりません。どうしてかと言えば、人間（動物も含め て）は免疫という機構をもっています。この機構はどんなものかといえば、単純にいえ ば、自分と自分でないものを識別する能力です。生きている人間の皮膚にアオカビが生 えてこないのは、アオカビは自分ではないものと識別して攻撃しているからです。 この識別は非常に厳密で、例え親子の臓器といえども、自分でないものと判断します。 そのため、全くの他人や血縁関係者から肝臓を提供してもらってもアオカビに対する反 応と同じく自分ではないものとして攻撃し死滅に追いやります。それを防ぐ為に、この 厳密な識別を少し甘くしてやる必要があり、それが免疫抑制剤です。でもこの薬を飲ん でいるからといって身体にアオカビは生えてきたりはしませんが、感染症（インフルエ ンザなど）に対して弱くなります。 >５・肝移植を受けた場合その後の日常生活は何か変わるのか、運動などは出来るのか？ うまく肝移植が成功すれば、その後、正常な凝固因子は体内で製造され続けていく（あ なたが眠っているその時も）ので静脈注射などの手間も省け、なんら健常者と変わらな い生活が送れるはずです。但し、上述の感染症などの問題もあるので定期的に通院する 必要はあります。 >６・肝移植を受けて血友病が治っても、保因者にはなるのか？ 結論からいって保因者のままです。修復した設計図は肝臓だけ、生殖器官（精巣）の設 計図まで修復された訳ではありません。ですから子孫に伝えられるDNAは相変わらず間 違ったままです。 >７・血友病治癒を目的に、肝移植をすることは誰でも出来るのか？（わしでも） 移植医療は現在、重篤で生命に危機が差し迫っている場合以外には適応されにくいもの です。それでなくても日本は臓器不足で何名もの方が毎年亡くなっています。血友病は 現在のところ血液製剤があるので、絶対的に移植が必要な病気とは認知されていませ ん。海外や先程の国内の肝移植は、肝臓自身に重大な障害があり、生命が危機にさらさ れている状態を脱する為のもので血友病治療を目的としたものではありません。 ですが、色々な方向から血友病の根治的治療研究はされています。遺伝子治療や再生医 学もそのひとつです。 遺伝子治療は間違った設計図(DNA)を目的の場所（この場合は肝臓です）に入れ込む事 で、肝臓という臓器を移植する必要もなくなる為、免疫抑制剤も必要ありません。 再生医療は人工的に臓器をつくり出す事で、ひと昔の機械仕掛けの装置ではなく、実際 の臓器を作ろうとしている研究です。人工的につくり出すからには免疫問題もクリアに なった臓器が望まれます。 >８・血友病患者で本格的にスポーツをやっていた人はどのくらいいるのか？ 血友病でも重度から軽度まで、さまざまですからスポーツを普通の人と同じ程度でして いる人もいるとは思いますが、どのくらいと言われると分かりません。 難しい言葉を使わないでとありましたので、できるだけ使わないようにしたのですが、 読み返すと、難解かもしれませんね。病気に対して興味が湧いて来ている時が勉強する 時かもしれませんね。 このホームページにもやさしく解説されているところが沢山ありますから参考にして下 さい。 あとはちょっと大きな図書館や、医学部がある近くの書店では（立ち読みで）沢山の情 報が転がっています。 医学部の図書館に入り込める勇気があれば（表現が犯罪チックかな？）底なし沼的にあ りますよ（でも英語が多いのが、ちょっと難）。おそらく正規の手続きをすれば入館で きると思いますが....。 | |||