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血友病に関して

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-インヒビター-太くんママ(2/8-20:46)No.2088
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　　　　　┗Re:インヒビター-太くんママ(2/20-00:58)No.2115
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2088インヒビター太くんママ 2005/2/8 20:46

こんにちは。うちの子は今ニ歳で血友病A
重症です。実は昨年の12
月にインヒビターだと診断されました。生まれてすぐに血友病だと分かって
かなりのショックでしばらくは頭が真っ白だったのを覚えています。でも、
これ以上悪いことはないと思い毎日を大変ながらにもなんとか頑張ってきた
のですが、今度はインヒビターだと言われ、どうしてうちの子ばかりと大変
ショックでした（すみません。みんなそれぞれ大変でうちの子ばかりではな
いと思いますがその時はそう思ってしまいました）今インヒビターの力価が2
なので免疫寛容導入療法（ITI）を主治医の先生に進められ、明日同意書を
持って承諾に行くつもりですが、みなさんの中でITIをしている方叉はインヒ
ビターのお子さんをおもちの方がいらっしゃったら、ITIはどんな治療法でど
んな調子なのか、ITIをしていない方はインヒビターの治療はどうしているの
か教えて頂きたいのですがよろしくお願いします。インヒビターの患者自体
とても少ないと聞いていますので返事があるか心配ですが是非教えて頂きた
いと思います。長々と読んで頂きありがとうございました。

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2090Re:インヒビターとうき 2005/2/9 22:38
記事番号2088へのコメント
こんばんは．２歳９ヶ月のＡ重症の子のママです．
少ないとは言っても，やっぱりインヒビターの子はそれなりにいるんですね．
それなのにインターネットで探してみてもインヒビターのことはあんまり載ってい
ないんですよね．
ITIで現在治療しているのも，日本で５人とか６人とかそのくらいだと聞いていま
す．

よくわからないのですが．太くんママさんのお子さんは
３ヶ月で２まで落ちたということはもともとハイレスポンダーなのでしょうか
ロウレスポンダーなのでしょうか？
ロウレスポンダーなのだったら，ITIに参加しなくても８因子を多く打つことで
止血可能だし，自然に消失することも多いって聞いています．
うちはハイレスポンダーなので昨年の１１月からITIに参加しています．

ご存知かもしれませんが，ITIには低用量と高用量と二つの方法があり，
無作為にどちらかに割り振られます．
ITIは低用量は週３回，体重１ｋｇあたり50IU投与，高用量は毎日200IU投与
することになるので，もし高用量となれば，血管がもたないのは確実なのでポート
もしくは中心静脈カテーテルを入れなければならなくなります．
手術のリスクはそれほど高くないけれど，治療中に感染すれば抜去する手術と
入れ替えをする手術が必要になります．
それなりに長い入院になるので，その回数が多くなれば子供の負担が大きく
なります．
感染は覚悟しているし，インヒビターはなんとしても消したいけれど負担を考える
と
入れ替えの手術はあと２回以上，やりたくないな・・・・というのも本音です．
うちは治験開始後，ベセスタが思ってもみなかったほど上がってしまいました．
でも前にsumiさんが心配しておられた出血頻度に関しては，特に変化はありません
．

それからITIの条件面についてですが，使う製剤はクロスエイトＭ（人血液由来のも
の）に限られます．
それだからかＢ型肝炎の予防接種済みであることも条件になっています．
うちは３ベセスタに下がったところで準備を始めたのですが，病院側の準備に案外
時間がかかり，
それ以上下がって本当はハイレスポンダーなのに見かけ上，０になってしまったら
どうしようかと悩んだ時期があります．
（結局は３で下げ止まったのですが）
・・・というのもITIの除外基準の中に「（治療）開始までにインヒビターが自然に
消失したもの」というのが書いてあったからです．

なんだかよくわからないお返事でごめんなさい．
一度専門医にITIの説明を聞きにいかれると納得できるかもしれません．
奈良医大か東京医大がお薦めです．


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2096Re:インヒビター太くんママ 2005/2/15 21:37
記事番号2090へのコメント
とうきさんは No.2090「Re:インヒビター」で書きました。
>とうきさんこんばんわ。お返事遅くなり、申し訳有りません。とても親切にお答え
頂いてすごく嬉しかったです。ありがとうごさいました。
>ITIをやってみる事にしました。主治医の先生にもすべての条件もそろっているし
と進められました。
>私が悩んでいたのは単純にかわいそうだなと思っていたからです。
でも、インヒビターを消すにはこれが一番いい方法なんだと思い、決断しました。
でも実は今の段階では同意書を出しただけでまだ詳しい話は先生からほとんど伺っ
てません。明日、病院に行って詳しく聞く予定です。ですからちょっとまだ分から
ない言葉が沢山あるのですが、お聞きしてもいいでしょうか？まず、ハイレスポン
ダ－やローレスポンダーというのを初めて聞いたのですが、どういう意味なので
しょうか？それにベゼスタとは何の単位なのでしょうか？ふつうのインヒビターの
単位（うちの子の場合は今は2ですが）のことなのですか？まだ先生から詳しく聞い
てないので分からないのですが。すみませんまだ何も知らなくて。
とうきさんからしてみればそんな事も知らないのかと思うかもしれませんが、でき
れば教えてほしいです。
また返事頂けたらありがたいです。それと今日、一回目のB型肝炎ワクチンをうって
きました。なんか今更ながら注射ばかりで泣いてる息子を見てるのはやっぱりつら
いですね。


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2101ＩＴＩ経験者ですキング E-mail 2005/2/17 13:53
記事番号2096へのコメント
こんにちは。
僕は、今から5年くらい前にＩＴＩ、免疫寛容療法をしました。
治療中、色々ありましたが、なんとか成功に至っています。

ハイレスポンダー、ローレスポンダーというのは、
インヒビターの第Ⅷ因子に対する反応性の事だと思います。
詳しくは、http://www.clubhaemophilia.jp/qanda/qa1_9.html　をご覧ください。

僕は知識不足でお役に立てるか分かりませんが、
自分の体験談を書く程度ならできると思うので、
よかったらメールください。
それでは、失礼します。

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2113Re:ＩＴＩ経験者です太くんママ 2005/2/20 00:06
記事番号2101へのコメント
キングさんは No.2101「ＩＴＩ経験者です」で書きました。
>こんにちは。
>僕は、今から5年くらい前にＩＴＩ、免疫寛容療法をしました。
>治療中、色々ありましたが、なんとか成功に至っています。
>
>ハイレスポンダー、ローレスポンダーというのは、
>インヒビターの第?因子に対する反応性の事だと思います。
>詳しくは、http://www.clubhaemophilia.jp/qanda/qa1_9.html　をご覧ください。
>
>僕は知識不足でお役に立てるか分かりませんが、
>自分の体験談を書く程度ならできると思うので、
>よかったらメールください。
>それでは、失礼します。

キングさんお返事が遅れてすみませんでした。親切なメールをどうもありがとうご
ざいました。とっても嬉しかったです。
まだITI治療前なので今はないのですが、この先分からない事や悩みなどがあったら
是非聞いて頂きたいです。どうもありがとうございました。

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2104Re:インヒビターとうき 2005/2/18 01:09
記事番号2096へのコメント
ご返事を書くのが少し遅くなってしまったのでもう，必要なことは
先生に聞かれているかもしれませんね．
その方が，確実かもしれません．
それにキングさんも書き込みをしてくださっているので
ハイレスポンダー・ロウレスポンダーの定義については省略しますね．
ベセスタについても同じHPを見てみてくだささい．

ロウレスポンダーの場合，前からやっている
保険適用範囲内での治療も積極的には治療していないみたいです．
８因子を少々多く打って止血できるようで，しかも自然に消える可能性も
高いわけですから．

ハイレスポンダーは，８因子で止血するのは難しいので
ITI（免疫寛容療法）の対象になるのだけれど
ポート入れる可能性を考慮してまで治験に参加することについては
血友病の専門の先生方でも考えが分かれるようでした．
現在，私が受診している産医大でも感染のリスクを考えると
消極的でした．（私のうけた感じでは荻窪も消極的でした）
それでも私たち夫婦の強い希望で始めたわけですが
結果．うちの子に関してはまだ治験開始３ヶ月たっていないけれど
良かったかな...？と思っています．
・・・というのも開始後の最高ベセスタが１３００まで上がってしまった
からです．
正直，ここまで上がると思っていませんでした．
それも初めて１ヶ月で．
幸い減少してきているけれど，ここまで上がるのなら失敗の可能性も
それだけ高くなるわけだし，それならやるだけのことを
やって失敗した方があとに悔いがないし
ピークに達するのが高用量だからか，他に聞いていたのよりも早い
ような気がします．
このまま減って消えてくれることを祈るばかりです．

心配していたポートの管理については，
日常生活（お風呂やスイミングその他）は普通だし
入れている部分のふくらみも見ためはTシャツ一枚では
わからないくらい．
ただ，輸注時に私がポートはずしてしまって
すぐに入れたノボも効かずに２週間入院になってしまったのは
論外としても
小さなトラブルは今でもあります．
皮下血腫ができてしまってその間は抹消からいったりとか．
それに思っていたよりも的が小さいし．確実に針が入っているか
確信がもてないときがあります．
私が色々不器用なのがいけないんでしょうけれど．

自分のことばかりごめんなさい．
でも，もし８因子が使えたり，
自然に消える可能性が高かったりするのであれば
治験に参加までしなくても・・・と思ったものですから．
（太くんママさんの主治医の先生のお考えは私にはわからないので）

どちらにしてもインヒビターなんとか消えて欲しいですよね！
ノボは例え２時間ごとに入れていても再出血したりすることが
あるし，止血のキレは確かに良いのだけれど８因子に比べると
安定性がないような気がします．
早く８因子を使えるようになりたい！！
長々と失礼しました．


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2114Re:インヒビター太くんママ 2005/2/20 00:48
記事番号2104へのコメント
とうきさんは No.2104「Re:インヒビター」で書きました。
とうきさんご親切にありがとうございます。とーっても嬉しかったです！！
ご返事を書くのが少し遅くなってしまったのでもう，必要なことは
>先生に聞かれているかもしれませんね．
>その方が，確実かもしれません．
>それにキングさんも書き込みをしてくださっているので
>ハイレスポンダー・ロウレスポンダーの定義については省略しますね．
>ベセスタについても同じHPを見てみてくだささい．
ありがとうございました。先生がいうにはうちの子はローレスポンダ－のよ
うです。
>ロウレスポンダーの場合，前からやっている
>保険適用範囲内での治療も積極的には治療していないみたいです．
>８因子を少々多く打って止血できるようで，しかも自然に消える可能性も
>高いわけですから．
>
>ハイレスポンダーは，８因子で止血するのは難しいので
>ITI（免疫寛容療法）の対象になるのだけれど
>ポート入れる可能性を考慮してまで治験に参加することについては
>血友病の専門の先生方でも考えが分かれるようでした．
>現在，私が受診している産医大でも感染のリスクを考えると
>消極的でした．（私のうけた感じでは荻窪も消極的でした）
>それでも私たち夫婦の強い希望で始めたわけですが
>結果．うちの子に関してはまだ治験開始３ヶ月たっていないけれど
>良かったかな...？と思っています．
>・・・というのも開始後の最高ベセスタが１３００まで上がってしまった
>からです．
>正直，ここまで上がると思っていませんでした．
>それも初めて１ヶ月で．
>幸い減少してきているけれど，ここまで上がるのなら失敗の可能性も
>それだけ高くなるわけだし，それならやるだけのことを
>やって失敗した方があとに悔いがないし
>ピークに達するのが高用量だからか，他に聞いていたのよりも早い
>ような気がします．
>このまま減って消えてくれることを祈るばかりです．
>
>心配していたポートの管理については，
>日常生活（お風呂やスイミングその他）は普通だし
>入れている部分のふくらみも見ためはTシャツ一枚では
>わからないくらい．
>ただ，輸注時に私がポートはずしてしまって
>すぐに入れたノボも効かずに２週間入院になってしまったのは
>論外としても
>小さなトラブルは今でもあります．
>皮下血腫ができてしまってその間は抹消からいったりとか．
>それに思っていたよりも的が小さいし．確実に針が入っているか
>確信がもてないときがあります．
>私が色々不器用なのがいけないんでしょうけれど．
>
>自分のことばかりごめんなさい．
>でも，もし８因子が使えたり，
>自然に消える可能性が高かったりするのであれば
>治験に参加までしなくても・・・と思ったものですから．
>（太くんママさんの主治医の先生のお考えは私にはわからないので）
>
>どちらにしてもインヒビターなんとか消えて欲しいですよね！
>ノボは例え２時間ごとに入れていても再出血したりすることが
>あるし，止血のキレは確かに良いのだけれど８因子に比べると
>安定性がないような気がします．
>早く８因子を使えるようになりたい！！
>長々と失礼しました．
そうですよね！インヒビターなんか早く無くなってしまえっっって感じで
す。でも、とうきさんもエスさんも頑張ってますもんね！
私もしっかりしなくては！！
予定では今月の15日に肝炎ワクチンの一回目が終わったので、来月の15日に
二回目をうったら（16日以降に）コンピューター登録をして開始ということ
になりそうです。
これからお互い頑張っていきましょう！

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2108Re:インヒビターエス 2005/2/18 22:42
記事番号2090へのコメント
とうきさんは No.2090「Re:インヒビター」で書きました。

７才の患者の母です。よろしくお願いします。
とうきさんが知識豊富なので、何だかお恥ずかしいのですが・・・。

>ITIで現在治療しているのも，日本で５人とか６人とかそのくらいだと聞いていま
>す．

そうなんですか？
うちも免疫寛容を始めてもうじき２年になろうとしています。やっと希望の光（？）が見
えてきたところです。
そんなに少ない・・・というのは、なかなか条件を満たす方が少ないということなのでし
ょうね。病院でもそんな中の一人だとは聞かされませんでしたし、知り合いでもそういう
方がいたので、ちょっとびっくりしました！

あと、
>それからITIの条件面についてですが，使う製剤はクロスエイトＭ（人血液由来のも
>の）に限られます．
>それだからかＢ型肝炎の予防接種済みであることも条件になっています．

とありますが、うちは「コージネイトFS１０００単位、週３回」なのですが・・・。
ちなみに東京医大に通っています。

まだまだ勉強不足なので、いろいろ教えてください！




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2111Re:インヒビターとうき 2005/2/19 00:25
記事番号2108へのコメント
エスさんはじめまして．
２歳９ヶ月のチビのママです．
私がそそっかしいのでちょっと書き方を間違ったかもしれません．
ＩＴＩでなく治験と書くべきだったですね．
「承諾書」とあったので勝手に治験へのエントリーのことかと
思って．ごめんなさい．時々混同してしまうもので．
私が先に書いた内容は治験に関してです．
本当はどちらのことを太くんママさんは書かれているのか
わからないけれど
治験では，たしかにうちが５・６番目と聞きました．

>とありますが、うちは「コージネイトFS１０００単位、週３回」なのですが・・・。
>ちなみに東京医大に通っています。

そうなんですね．
たしかに治験のプロトコールみたいなのみると，製剤の種類を途中で変えては
いけない・・・みたいなこと書いてあった気がするのだけれど
種類については特に書いてなかったように私も思うんです．
ただ，前に奈良医大に受診したときに先生から
「日赤が治験に製剤の提供を申し出てくれた」と聞いたことが
あったのでそれで”クロスエイトＭのみ”って思ってしまったんです．
製剤の選択ができるのかもしれませんね．
訂正していただいてありがとうございました．

やっぱり同じように免疫寛容やっていて成果があがってきた！って話を聞くと
嬉しいです．
でも，毎回，採血で検査するたびに
「またいったん下がりかけているのに上がっていってしまったら
どうしよう・・・」って不安がよぎったりします．
ダメですね．もっと強気でいかないと．
こちらこそ，よろしくお願いします！


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2112Re:インヒビターエス 2005/2/19 01:13
記事番号2111へのコメント
とうきさんは No.2111「Re:インヒビター」で書きました。
>エスさんはじめまして．
>２歳９ヶ月のチビのママです．
>私がそそっかしいのでちょっと書き方を間違ったかもしれません．
>ＩＴＩでなく治験と書くべきだったですね．
>「承諾書」とあったので勝手に治験へのエントリーのことかと
>思って．ごめんなさい．時々混同してしまうもので．
>私が先に書いた内容は治験に関してです．
>本当はどちらのことを太くんママさんは書かれているのか
>わからないけれど
>治験では，たしかにうちが５・６番目と聞きました．
>
>>とありますが、うちは「コージネイトFS１０００単位、週３回」なのですが・・・。
>>ちなみに東京医大に通っています。
>
>そうなんですね．
>たしかに治験のプロトコールみたいなのみると，製剤の種類を途中で変えては
>いけない・・・みたいなこと書いてあった気がするのだけれど
>種類については特に書いてなかったように私も思うんです．
>ただ，前に奈良医大に受診したときに先生から
>「日赤が治験に製剤の提供を申し出てくれた」と聞いたことが
>あったのでそれで”クロスエイトＭのみ”って思ってしまったんです．
>製剤の選択ができるのかもしれませんね．
>訂正していただいてありがとうございました．
>
>やっぱり同じように免疫寛容やっていて成果があがってきた！って話を聞くと
>嬉しいです．
>でも，毎回，採血で検査するたびに
>「またいったん下がりかけているのに上がっていってしまったら
>どうしよう・・・」って不安がよぎったりします．
>ダメですね．もっと強気でいかないと．
>こちらこそ，よろしくお願いします！
>
>
とうきさん、詳しくご説明頂きありがとうございます。
「治験」のことは初めて知りました！勉強になります。

免疫寛容ではこの２年、一喜一憂してきましたが、階段状に下がってきたという状況です。
もっと短い期間で成功した方もいらっしゃるので、こればっかりは人それぞれですよね・・・。
うちも開始後は一気に１０００BU以上に跳ね上がったものですから、何だか似ているな～と思って
拝見しておりました。（今は１．０です）
安易に「頑張って！」というのは適切ではないのかもしれませんが、とうきさんも弱気にならずに
「出来るだけのことをしよう」というお気持ちで一緒に頑張りましょう！

また何かありましたらお話できれば嬉しいです。


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2115Re:インヒビター太くんママ 2005/2/20 00:58
記事番号2112へのコメント
エスさんは No.2112「Re:インヒビター」で書きました。
>とうきさんは No.2111「Re:インヒビター」で書きました。
>>エスさんはじめまして．
>>２歳９ヶ月のチビのママです．
>>私がそそっかしいのでちょっと書き方を間違ったかもしれません．
>>ＩＴＩでなく治験と書くべきだったですね．
>>「承諾書」とあったので勝手に治験へのエントリーのことかと
>>思って．ごめんなさい．時々混同してしまうもので．
>>私が先に書いた内容は治験に関してです．
>>本当はどちらのことを太くんママさんは書かれているのか
>>わからないけれど
>>治験では，たしかにうちが５・６番目と聞きました．
>>
>>>とありますが、うちは「コージネイトFS１０００単位、週３回」なのですが・・・。
>>>ちなみに東京医大に通っています。
>>
>>そうなんですね．
>>たしかに治験のプロトコールみたいなのみると，製剤の種類を途中で変えては
>>いけない・・・みたいなこと書いてあった気がするのだけれど
>>種類については特に書いてなかったように私も思うんです．
>>ただ，前に奈良医大に受診したときに先生から
>>「日赤が治験に製剤の提供を申し出てくれた」と聞いたことが
>>あったのでそれで”クロスエイトＭのみ”って思ってしまったんです．
>>製剤の選択ができるのかもしれませんね．
>>訂正していただいてありがとうございました．
>>
>>やっぱり同じように免疫寛容やっていて成果があがってきた！って話を聞くと
>>嬉しいです．
>>でも，毎回，採血で検査するたびに
>>「またいったん下がりかけているのに上がっていってしまったら
>>どうしよう・・・」って不安がよぎったりします．
>>ダメですね．もっと強気でいかないと．
>>こちらこそ，よろしくお願いします！
>>
>>
>とうきさん、詳しくご説明頂きありがとうございます。
>「治験」のことは初めて知りました！勉強になります。
>
>免疫寛容ではこの２年、一喜一憂してきましたが、階段状に下がってきたという状況です。
>もっと短い期間で成功した方もいらっしゃるので、こればっかりは人それぞれですよね・・・。
>うちも開始後は一気に１０００BU以上に跳ね上がったものですから、何だか似ているな～と思って
>拝見しておりました。（今は１．０です）
>安易に「頑張って！」というのは適切ではないのかもしれませんが、とうきさんも弱気にならずに
>「出来るだけのことをしよう」というお気持ちで一緒に頑張りましょう！
>
>また何かありましたらお話できれば嬉しいです。
>
>エスさんのそのお気持ちよーく分かります。うちはまだITIを始めてはいないのですが
やっぱり始めるからにはすこしでもいい結果を期待したいです。
わたしは先生の説明でクロスエイトMを使用すると聞きました。まだ今の時点では分かりませんが、
いい方に向いていけばと思っています。
やっぱり自分の子はかわいいっっ！どんなことがあっても守っていきましょうね！！