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血友病に関して

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-13因子の低下-しー君ママ(3/5-18:24)No.1780
 ┗Re:13因子の低下-TERUCHAN(3/8-11:29)No.1785
  ┗Re:13因子の低下-しー君ママ(4/1-00:29)No.1800


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178013因子の低下しー君ママ 2004/3/5 18:24

久々の投稿です。
2歳8ヶ月、重症Aインヒビダー有の子がいます。今、免疫寛容療法中です。
(30台まで、抗体値が下がってきています。)

10月に左側頭部の打撲が原因で、帽状腱膜下出血になりました。ノボセブン
も、ファイバも効かず、寝返りの衝撃だけで新たに出血してしまうなどの状態
が続き、輸血をしても、入れた分すべてが出てしまう状態でした。原因を調べ
た所、13因子が15%まで下がっている事が判明し、
13因子を投与したところ、ぴたっと止血し、無事に回復しました。

それ以来、定期的に13因子もチェックしてもらっているのですが、すべて30
〜40%台と低めです。正常値は70%以上。30%あれば
創傷の治癒の遅延などはないと聞いています。
しかし、消費性のものなのか、もともと低めなのか原因が分からず、ただ数値
ばかりが低いので不安に思っています。

活発な子なので、アザはどこかしらに必ずできてはいますが、関節出血等、大
きな出血がない状態が、一ヶ月以上続いた今月の検査でさえ、33%でした。

普段の生活上は、特に変わらないのですが、一度出血をすると、非常に再出血
する確率が高く、長引きます。
まだ、小さいですし、行動制限も難しい為なのかもしれませんが、2週間近く
製剤を(ノボセブン1.2mgを1日2〜3回。初日は4回打っています)打ち続け
ないと、歩けないと言う事がほとんどなので、困っています。(もちろん、ノ
ボが効いていないのではなく、きちんと腫脹も熱感も可動制限も回復します)
13因子の影響とは断言できないのでしょうが、無関係とも思えないのです。

専門医にかかって、きちんと検査をしてもらいたいと思ってはいますが、
そんなに心配する事ではないのでしょうか?

このような方は、他にもいらっしゃいますか?


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1785Re:13因子の低下TERUCHAN 2004/3/8 11:29
記事番号1780へのコメント
しー君ママさんは No.1780「13因子の低下」で書きました。
>久々の投稿です。
>2歳8ヶ月、重症Aインヒビダー有の子がいます。今、免疫寛容療法中です。
>(30台まで、抗体値が下がってきています。)
>
>10月に左側頭部の打撲が原因で、帽状腱膜下出血になりました。ノボセブン
>も、ファイバも効かず、寝返りの衝撃だけで新たに出血してしまうなどの状態
>が続き、輸血をしても、入れた分すべてが出てしまう状態でした。原因を調べ
>た所、13因子が15%まで下がっている事が判明し、
>13因子を投与したところ、ぴたっと止血し、無事に回復しました。
>>

しーままさん、大変ですね。血友病Aは生まれつきの第8因子の欠乏です。さらに第13因子の
欠乏もあるようですね。第13因子も生まれつき欠乏しているのか、第8因子のように第13因
子にもインヒビターがあるのか、どちらでしょう? ご家族を含めた遺伝子を調べないと分から
ないかも知れませんね。
厚生労働省の血液凝固異常症全国調査(調査に協力した医師は『患者さんに渡すように』と何冊
かもらっています。)によると、生まれつきに第13因子欠乏の方は、男女含めて全国で40名
くらいとなっています。しかし症状が軽症なこと、第13因子を測定する、と思いつく医者が少
ないこと、よりたぶんもう少しはいらっしゃるのではないかと思います。
ただ第13因子が15%ある(今はいくらでしょう?)のなら、重症の出血でなければそんなに
影響はないかも知れません。ノボセブンで止血しにくいようなら、トランサミンを併用しても
らったらいかがでしょう?

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1800Re:13因子の低下しー君ママ 2004/4/1 00:29
記事番号1785へのコメント
TERUCHANさんは No.1785「Re:13因子の低下」で書きました。
お返事ありがとうございます。
すっかり、お礼が遅くなってしまって申し訳ありませんでした。

13因子は今現在は、30%台です。
免疫寛容で、インヒビダーも20台まで下がってきたので、
[因子がわずかながらも、効果がでるようになってきたのか、
関節出血等は2ヶ月ありません。なので止血できずに困ると言う事は今の所ないです。
トランサミンは、併用しています。ノボセブンの場合、効果が上がる事が証明されているそうです
ね。

30%台あるので、完璧な『欠乏』とは言えないと、ある専門の先生にも言われました。
欠乏になってくると、10%以下になるそうです。
13因子のインヒビダーということも、あるんですよね・・・。主治医に聞いてみます。
検査はきっと専門医のいる病院でないと、できないかも知れないですね。

重症な出血の時には、13因子が低い事を考慮して、治療に当たってくださるという
事になりましたが、なんとなくすっきりしない思いです。
13因子欠乏のかたの数も少ないのですね。情報量の少なさも納得できました。

アザも最近、増えてきてますし、少々不安が増しています。

本当にありがとうございました。