-13因子の低下-しー君ママ(3/5-18:24)No.1780
┗Re:13因子の低下-TERUCHAN(3/8-11:29)No.1785
┗Re:13因子の低下-しー君ママ(4/1-00:29)No.1800
| 1780 | 13因子の低下 | しー君ママ | 2004/3/5 18:24 |
久々の投稿です。 2歳8ヶ月、重症Ａインヒビダー有の子がいます。今、免疫寛容療法中です。 （30台まで、抗体値が下がってきています。） 10月に左側頭部の打撲が原因で、帽状腱膜下出血になりました。ノボセブン も、ファイバも効かず、寝返りの衝撃だけで新たに出血してしまうなどの状態 が続き、輸血をしても、入れた分すべてが出てしまう状態でした。原因を調べ た所、13因子が１５％まで下がっている事が判明し、 13因子を投与したところ、ぴたっと止血し、無事に回復しました。 それ以来、定期的に13因子もチェックしてもらっているのですが、すべて３０ ～４０％台と低めです。正常値は７０％以上。３０％あれば 創傷の治癒の遅延などはないと聞いています。 しかし、消費性のものなのか、もともと低めなのか原因が分からず、ただ数値 ばかりが低いので不安に思っています。 活発な子なので、アザはどこかしらに必ずできてはいますが、関節出血等、大 きな出血がない状態が、一ヶ月以上続いた今月の検査でさえ、３３％でした。 普段の生活上は、特に変わらないのですが、一度出血をすると、非常に再出血 する確率が高く、長引きます。 まだ、小さいですし、行動制限も難しい為なのかもしれませんが、2週間近く 製剤を（ノボセブン1.2ｍｇを1日2～3回。初日は4回打っています）打ち続け ないと、歩けないと言う事がほとんどなので、困っています。（もちろん、ノ ボが効いていないのではなく、きちんと腫脹も熱感も可動制限も回復します） 13因子の影響とは断言できないのでしょうが、無関係とも思えないのです。 専門医にかかって、きちんと検査をしてもらいたいと思ってはいますが、 そんなに心配する事ではないのでしょうか？ このような方は、他にもいらっしゃいますか？ | |||
| 1785 | Re:13因子の低下 | TERUCHAN | 2004/3/8 11:29 |
| 記事番号1780へのコメント しー君ママさんは No.1780「13因子の低下」で書きました。 >久々の投稿です。 >2歳8ヶ月、重症Ａインヒビダー有の子がいます。今、免疫寛容療法中です。 >（30台まで、抗体値が下がってきています。） > >10月に左側頭部の打撲が原因で、帽状腱膜下出血になりました。ノボセブン >も、ファイバも効かず、寝返りの衝撃だけで新たに出血してしまうなどの状態 >が続き、輸血をしても、入れた分すべてが出てしまう状態でした。原因を調べ >た所、13因子が１５％まで下がっている事が判明し、 >13因子を投与したところ、ぴたっと止血し、無事に回復しました。 >> しーままさん、大変ですね。血友病Aは生まれつきの第８因子の欠乏です。さらに第１３因子の 欠乏もあるようですね。第１３因子も生まれつき欠乏しているのか、第８因子のように第１３因 子にもインヒビターがあるのか、どちらでしょう？ ご家族を含めた遺伝子を調べないと分から ないかも知れませんね。 厚生労働省の血液凝固異常症全国調査（調査に協力した医師は『患者さんに渡すように』と何冊 かもらっています。）によると、生まれつきに第13因子欠乏の方は、男女含めて全国で４０名 くらいとなっています。しかし症状が軽症なこと、第13因子を測定する、と思いつく医者が少 ないこと、よりたぶんもう少しはいらっしゃるのではないかと思います。 ただ第１３因子が１５％ある（今はいくらでしょう？）のなら、重症の出血でなければそんなに 影響はないかも知れません。ノボセブンで止血しにくいようなら、トランサミンを併用しても らったらいかがでしょう？ | |||
| 1800 | Re:13因子の低下 | しー君ママ | 2004/4/1 00:29 |
| 記事番号1785へのコメント TERUCHANさんは No.1785「Re:13因子の低下」で書きました。 お返事ありがとうございます。 すっかり、お礼が遅くなってしまって申し訳ありませんでした。 １３因子は今現在は、３０％台です。 免疫寛容で、インヒビダーも２０台まで下がってきたので、 Ⅷ因子がわずかながらも、効果がでるようになってきたのか、 関節出血等は２ヶ月ありません。なので止血できずに困ると言う事は今の所ないです。 トランサミンは、併用しています。ノボセブンの場合、効果が上がる事が証明されているそうです ね。 ３０％台あるので、完璧な『欠乏』とは言えないと、ある専門の先生にも言われました。 欠乏になってくると、１０%以下になるそうです。 １３因子のインヒビダーということも、あるんですよね・・・。主治医に聞いてみます。 検査はきっと専門医のいる病院でないと、できないかも知れないですね。 重症な出血の時には、１３因子が低い事を考慮して、治療に当たってくださるという 事になりましたが、なんとなくすっきりしない思いです。 １３因子欠乏のかたの数も少ないのですね。情報量の少なさも納得できました。 アザも最近、増えてきてますし、少々不安が増しています。 本当にありがとうございました。 | |||