CHPnet お気楽会議室
血友病に関して

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-VW因子って・・・-ママ(8/29-14:53)No.1258
　┗フォン・ウィルブランド因子について。-supremered(8/29-17:16)No.1259
　　┗Re:フォン・ウィルブランド因子について。-ママ(8/29-18:15)No.1260
　　　┗Re:フォン・ウィルブランド因子について。-supremered(8/29-20:56)No.1261
　　　　┗Re:フォン・ウィルブランド因子について。-ママ(8/29-21:21)No.1262
　　　　　┗Re:フォン・ウィルブランド因子について。-supremered(8/29-23:08)No.1263
　　　　　　┗Re:フォン・ウィルブランド因子について。-ママ(8/30-10:22)No.1265
　　　　　　　┗他の方の御意見も……及び「過去ログ」。-supremered(8/30-12:39)No.1266
　　　　　　　　┗Re:他の方の御意見も……及び「過去ログ」。-ママ(8/30-22:13)No.1267
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1258VW因子って・・・ママ 2002/8/29 14:53

色々と勉強中の私、内科の先生から聞いたのですが・・・
VW因子ってどういう因子なのか、どなたか解る方いますか？
第８因子や第9因子と同じように、その、VW因子というものもあるそうです。

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1259フォン・ウィルブランド因子について。supremered 2002/8/29 17:16
記事番号1258へのコメント
　４０歳代の本人です。

　ＶＷ因子とは「フォン・ウィルブランド因子」のことで、「血
管内皮細胞や巨核球で産生される、血漿、血管内皮下組織および
血小板に存在する高分子糖蛋白」です。ワケ判りませんね。もっ
と簡単に言えば、やはり、血液中に含まれる凝固因子の一種とい
うことになるでしょうか。ＶＷ因子は、血小板の機能に密接に関
わります。

　いわゆる「血が止まる・固まる」過程は複雑ですが、大雑把に
は、出血が起きると、血小板の働きで即座に血が固まりはじめ、
平行して、幾つもの凝固因子が段階的に機能して確定的に凝固す
るわけですね。ＶＷ因子が少ない人（フォン・ウィルブランド病）
の場合、この血小板の働きが落ちてしまいます（血友病Ａや血友
病Ｂの場合は、原則としてＶＷ因子は正常のようです）。血小板
由来の症状を起こすので、小さな傷や鼻粘膜、口腔粘膜などから
の出血はむしろ血友病より多く、筋肉や関節内の出血は滅多にな
いといいます。こちらも遺伝によって現われますが、血友病と異
なり、男子にも女子にも発生します。

　ＶＷ因子は血液中で第８因子と複合していて、フォン・ウィル
ブランド病の人は、両方共に活性が低く、治療には第８因子製剤
（の一部）が用いられ、効果をもたらすそうです。一般に、フォ
ン・ウィルブランド病は「血友病類縁疾患」というふうに呼ばれ
ます。

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1260Re:フォン・ウィルブランド因子について。ママ 2002/8/29 18:15
記事番号1259へのコメント
メール有難う御座います。
あの・・・つまり、そのVW因子が少ないと、血友病の子供を産む可能性があ
るという事ですか？
その因子は、正常な人で、どの位あるんですか？
あまり詳しく解らないので、沢山質問しています。

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1261Re:フォン・ウィルブランド因子について。supremered 2002/8/29 20:56
記事番号1260へのコメント
「ママ」さんは、お子さんが血友病（ＡまたはＢ）ということ
ではないのでしょうか？

>あの・・・つまり、そのVW因子が少ないと、血友病の子供を産
>む可能性があるという事ですか？
　　
　ＶＷ因子の少ない女性（または男性）の場合、その人自身がフ
ォン・ウィルブランド病である可能性は考えられるでしょう（軽
症の人は、症状が表に現われないこともあるので）。この場合は、
その人の子供に――男女にかかわらず――フォン・ウィルブラン
ド病が受け継がれる可能性もあることになります。
　いずれにせよ、フォン・ウィルブランド病と血友病Ａ、血友病
Ｂとは、それぞれ独立した病気ですから、ＶＷ因子の多少と血友
病（ＡまたはＢ）とは無関係でしょう。　

>その因子は、正常な人で、どの位あるんですか？

　数字的なもの（正常値）は、知りません。

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1262Re:フォン・ウィルブランド因子について。ママ 2002/8/29 21:21
記事番号1261へのコメント
えっと、私自身の事、詳しく教えていなくてすみません。
私の息子が血友病です。
で、私も保因者診断を受けて、先生から聞いた因子がその因子だったんで
す。
でも、その時も正確に判ったわけではなく、
おそらく・・・という結果でした。
息子は第8因子が少ないんです。
私は、正常値より少し少なかったけど、キャリアの数値ではないと言われま
した。
VW因子が少ないとなると、やっぱり血友病のキャリアなんですか？
なんだか、難しくて、理解しにくくなってます。
すみません。。。
こういう相談って、内科の先生にした方がいいのですか？
それとも、子供のかかりつけの小児科の先生に相談すべきですか？
私は、キャリアの事も考え、発症しない女の子を授かりたくて、悩んでいま
す。
もっと知識があれば、今の私の考えも変わるだろうし、
最終的には、子供の事を一番に考えたいし・・・
つまり、女の子が欲しいという私の夢を諦めるという事です。
今ここで、私の置かれている状況を説明するのは難しいので、ちゃんと伝わ
るか不安ですが・・・
子供が生きがいであり、夢だった私にとって、今は本当に辛いです。
子供を本当に好きなら、諦めるべきかもしれないし、
そう決心する為にも、因子の事や、遺伝の事を詳しく知りたいんです。
保因者診断も去年末に受けましたが、もう一度、受けた方がいいかと考えて
います。

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1263Re:フォン・ウィルブランド因子について。supremered 2002/8/29 23:08
記事番号1262へのコメント
　こんばんは。
　問題が難しくなっています。私も専門家ではないので、改めて、あくま
でも参考意見として読んで下さい。

>私の息子が血友病です。

　血友病Ａですね。

>私は、正常値より少し少なかったけど、キャリアの数値ではないと言わ
>れました。

　これは、第８因子の数値ですよね？　もしも「ママ」さんがキャリア
（保因者）でなければ、息子さんは、いわゆる“突然変異”ということ
になります。その場合、「ママ」さんは正常ということですから、次の
お子さんには――男の子でも女の子でも――血友病の遺伝子は伝わらな
いと考えられますね。でも、キャリアの判断（確定）は、検査をしても、
なかなか難しいらしいです。

>VW因子が少ないとなると、やっぱり血友病のキャリアなんですか？

　関係ないと思いますが、ハッキリとは判りません。

>こういう相談って、内科の先生にした方がいいのですか？
>それとも、子供のかかりつけの小児科の先生に相談すべきですか？
　
　担当科うんぬんよりも、親身に相談に乗り、情報を伝えてくれる医師
に越したことはないでしょうね。

>私は、キャリアの事も考え、発症しない女の子を授かりたくて、悩んで
>います。
>子供が生きがいであり、夢だった私にとって、今は本当に辛いです。

　子供の問題は、極めて個人的な事柄です。脇から良い・悪い、正しい・
間違っていると言うことは出来ません。親としては女の子を願うのも当然
と思うし、本人の立場からは、「もし血友病でも大丈夫ですよ」と言いた
い気持ちもあります。いずれにしても、最終的には、親御さんが決断する
しかない……。

　少し話は逸れますが、先日、海外（カナダ）の血友病友の会の人と会い、
結婚や子供のことについて話す機会がありました。その人は、こんなふう
に言っていました。
“現在では医療が進歩したので、新しく生まれた血友病の子供の平均余命
は、健常児のそれと比べても２歳低いだけだ。だから、血友病であること
を受け入れる人が多い。結婚に際しても、遺伝が問題となることは少ない
（もちろん、親に反対されたりというトラブルになるケースも幾らかはあ
るけれど）。”
　言うまでもなく、この見方が全貌を正確に反映しているかどうかは判り
ません。ただ、あくまでも個人に重きを置こう――親であっても子供の立
場を決定的に尊重しよう――とする欧米と、未だに親子関係ひいては家
（系）に重きが置かれる嫌いのある日本とでは、おのずから状況が違って
いるのかな、とは感じました。

>そう決心する為にも、因子の事や、遺伝の事を詳しく知りたいんです。

　大事な事だと思います。

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1265Re:フォン・ウィルブランド因子について。ママ 2002/8/30 10:22
記事番号1263へのコメント
メール有難う御座いました。
凄くためになりました。
私は先生や身内以外にそういう悩みを話せる相手がいなくて、
いつも無い知識で私だけの中で、考え、悩んでいました。
一番頼りにしている旦那ともそういう話も出来ず、
反対されるのが目に見えているから、怖くて話せず、
こんなの夫婦かな〜と思う毎日。
今、私には誰もいないのです。
そんな私に、この掲示板で、色々教えてくれる方・・・本当に感謝していま
す。
親身になって、相談に乗ってくれそうな先生に、一度コンタクトをとり、
ゆっくり話してみたいと思いました。
それと、質問ですが・・・
保因者診断をもう一度するって、お金の無駄になりますか？
去年の10月に受けて、その時も決定的ではなかったので、
今度こそ・・・と思ったりします。
こういう検査は、決定的には難しいでしょうか？
VW因子が正常かを調べたい気もしています。

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1266他の方の御意見も……及び「過去ログ」。supremered 2002/8/30 12:39
記事番号1265へのコメント
　こんにちは。

　あまり一対一のやり取りが続くと、他の方に意見があって
も、入りにくくなってしまうのではないかと思います。ここ
らで、他の方の――特に「ママ」さんと同じような立場の方
の――書き込みも待ってみませんか？

　なお、掲示板トップ・ページ下段にあるChpgle（CHPnet掲
示板 過去ログ検索システム）で「保因」や「キャリア」を検
索すると、沢山の過去ログが見つかります。保因者検査につ
いても、多くの方が書き込んでおられます。


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1267Re:他の方の御意見も……及び「過去ログ」。ママ 2002/8/30 22:13
記事番号1266へのコメント
そうですね。
私も色々な意見やアドバイス、経験談など聞きたいと思います。
他の方の意見も聞きたくて、保因者診断・・・という検索をしたのですが、
0件だったんですよ。
キャリアや保因ですか・・・
検索して、色々と参考にしたいと思います。
度々有難う御座いました！！